Zmiany okulistyczne w przebiegu stwardnienia rozsianego

Zmiany okulistyczne w przebiegu

stwardnienia rozsianego

Objawy okulistyczne mogą być jednym z pierwszych symptomów sugerujących rozpoznanie stwardnienia rozsianego. Od lekarza okulisty może zależeć, czy pacjent odpowiednio wcześnie trafi pod opiekę lekarza neurologa i podejmie odpowiednie leczenie

Stwardnienie rozsiane (łac. sclerosis multiplex, SM) jest demielinizacyjną chorobą centralnego systemu nerwowego przebiegającą z okresami rzutów i remisji. Objawy obejmują również układ wzrokowy. Objawy te niekiedy mogą nawet wskazywać na prawdopodobieństwo rozpoznania, a także wyprzedzać symptomy neurologiczne. Zmiany mogą obejmować zarówno drogę dośrodkową, jak i odśrodkową i w zależności od miejsca uszkodzenia prezentować odpowiednie objawy okulistyczne. Ponadto zaobserwować możemy występowanie określonych stanów zapalnych oraz zmian w badaniach dodatkowych.

I. Zaburzenia dośrodkowej drogi wzrokowej

Obejmują głównie zapalenie nerwu wzrokowego, a także inne dużo rzadsze objawy, tj. zespół Charlesa Bonneta, zapalenie skrzyżowania nerwów wzrokowych etc.

1. Zapalenie nerwu wzrokowego

Najczęściej przebiega jako pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego. Pojawia się jako pierwszy objaw u ok.15% pacjentów z SM. Nienawracający, izolowany epizod nie jest typowy dla SM. Po mniej więcej 15 latach objawy SM pojawiają się u ok. 45% chorych, którzy przebyli pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego. Wyjątek dotyczy obustronnych objawów zapalenia, wtedy rozpoznanie SM pojawia się rzadko.

Objawy pojawiają się w ciągu kliku dni, a do ok. miesiąca następuje spontaniczna poprawa.

Są to:

Pogorszenie ostrości wzroku. Przebiega jednostronnie od niewielkiego do głębokiego upośledzenia widzenia, a w rzadkich przypadkach nawet do braku poczucia światła. Rokowanie co do poprawy jest dobre.
Ubytki w polu widzenia. Związane są z uszkodzeniem warstwy włókien nerwowych. Najczęściej występuje mroczek centralny. W zależności od obszaru uszkodzenia mogą się też pojawiać rzadsze mroczki altitudinalne, obejmujące 3 kwadranty, 1 kwadrant, centrocekalne, do bardzo rzadkich, takich jak łukowate, poszerzenie plamy ślepej, niedowidzenie obejmujące połowę pola widzenia oraz schód nosowy. Mogą się pojawić asymptomatyczne ubytki w polu widzenia drugiego oka.
Ból gałki ocznej. Zaostrza się przy ruchach gałki ocznej i może wyprzedzać pogorszenie ostrości wzroku.
Zaburzenia widzenia barw i poczucia kontrastu. Występują u większości pacjentów z SM nawet bez udokumentowanego epizodu zapalenia nerwu wzrokowego. Objawy często utrzymują się nawet po znacznej poprawie ostrości wzroku. Zaburzenia widzenia kolorów w chorobach demielinizacyjnych dotyczą zarówno osi czerwono-zielonej, jak i niebiesko-żółtej.
Dośrodkowy defekt źreniczny. Objaw źreniczny Marcusa Gunna występuje po stronie zapalenia pozagałkowego (po zasłonięciu zasłaniając oka zdrowego obserwujemy szerszą źrenicę w oku chorym niż w sytuacji odwrotnej).
Tarcza nerwu wzrokowego najczęściej jest normalna, rzadziej obrzęknięta z przekrwieniem.

Z zapaleniem nerwu wzrokowego w przebiegu SM związane są dodatkowo trzy objawy:

Fosfeny (krótkotrwałe punkty świetlne) lub błyski światła wywołane przez ruchy gałek oczych lub przez nagły hałas
Objaw Uhthoffa – pogorszenie ostrości wzroku wywołane hipertermią (ale też gorącą kąpielą, gorącym posiłkiem czy wysiłkiem fizycznym).
Efekt Pulfricha– opóźnienie przesyłania obrazu z zajętego oka o ok 15 ms.U osób zdrowych indukowany przez umieszczenie ciemniejszego filtra przed jednym okiem. Jednostajny ruch przedmiotu w polu widzenia daje złudzenie głębi.

2. Zanik nerwu wzrokowego

Pojawia się jako zejście procesu zapalnego nerwu wzrokowego. Po ustąpieniu zapalenia u ok. 70% pacjentów z SM dochodzi do blednięcia tarczy nerwu wzrokowego. Szczególnie często dotyczy to skroniowej części tarczy n II.

W pierwotnej atrofii nerwu wzrokowego w przebiegu SM dochodzi do utraty osłonki mielinowej aksonów wchodzących w skład nerwu wzrokowego. Zastępowana jest ona przez komórki glejowe, co daje obraz kredowobiałej, dobrze odgraniczonej tarczy nerwu wzrokowego z prawidłowymi naczyniami i widoczną blaszką sitową.

3. Zespół Charlesa Bonneta

Przy uszkodzeniu drogi dośrodkowej i obustronnej utracie widzenia może dojść do wystąpienia zespołu Charlesa Bonneta polegającego na pojawianiu się halucynacji wzrokowych. Jest to wynik aktywności kory wzrokowej pomimo braku pobudzenia ze strony oczu. W tym wypadku objawy nie są reprezentacją zaburzeń psychiatrycznych.

4. Zapalenie skrzyżowania nerwów wzrokowych

Przebiega podobnie jak zapalenie nerwu wzrokowego. Różnice dotyczą przede wszystkim pola widzenia, w którym ubytki są głównie dwuskroniowe. Dolegliwości bólowe są również mniej nasilone.

II. Zaburzenia gałkoruchowe w SM

Obejmują one w zależności od poziomu uszkodzenia m.in. izolowane porażenia nerwów gałkoruchowych, zaburzenia skojarzonego spojrzenia, oczopląs oraz napadowe ruchy gałek ocznych.

1. Uszkodzenia nerwów gałkoruchowych

W przebiegu SM może dojść do uszkodzeń nerwów gałkoruchowych, najczęściej w obrębie ich jąder lub pęczków. Zwykle pojawia się uszkodzenie nerwu odwodzącego dające we wczesnym okresie choroby przemijające podwójne widzenie (niedowład).

2. Zaburzenia skojarzonego spojrzenia

Najistotniejsze są porażenie międzyjądrowe, porażenie sprzężonych ruchów gałek ocznych, zespół ,,jeden i pół” oraz zespół Parinauda.

Porażenie międzyjądrowe

Wynika z uszkodzenia pęczka podłużnego przyśrodkowego (włókna te łączą jądro nerwu okoruchowego z jądrem nerwu odwodzącego strony przeciwnej).

Objawia się jako porażenie mięśnia prostego przyśrodkowego w oku wykonującym przywodzenie oraz jako oczopląs w oku wykonującym odwodzenie. Raczej nie powoduje podwójnego widzenia. Może wystąpić wrażenie drgania przedmiotów. Przy częściowym porażeniu może być widoczne jedynie jako wolniejsze przywodzenie jednego oka w stosunku do szybszego odwodzenia w oku drugim. Przy objawach obustronnych pojawia się oczopląs pionowy w kierunku patrzenia. Może również wystąpić odchylenie skośne w zezie pionowym (skew deviation).

Zespół ,,jeden i pół”

Dla ruchów gałek ocznych w płaszczyźnie poziomej zachowane jest jedynie odwodzenie gałki będącej po stronie przeciwnej do uszkodzenia. Wynika z zajęcia pęczka podłużnego przyśrodkowego przy zmianach jądra nerwu VI lub cz. przyśrodkowej tworu siatkowatego mostu.

Zespół Parinauda

Zespół pnia mózgowego dający objawy porażenia spojrzenia w górę, objaw pseudoźreniczny Argylla Robertson, objaw ,,zachodzącego słońca” w podstawowym ustawieniu oraz retrakcję powiek.

3. Napadowe zaburzenia ruchów gałek ocznych

Obejmują opsoklonie (chaotyczne, nieregularne ruchy gałek ocznych, niekiedy nasilone przy próbie fiksacji spojrzenia), trzepotanie oczne oraz wtrącone ruchy skokowe.

Mioklonus oczny (drganie oczne) to wahadłowe ruchy gałek ocznych, przy czym mioklonie mogą obejmować inne mięśnie, np. mięśnie twarzy. Typowe dla SM są spontaniczne mioklonie mięśnia skośnego górnego dające epizody jednoocznego oczopląsu z podwójnym widzeniem.

4. Oczopląs

W SM mogą wystąpić różne rodzaje oczopląsu, w tym poziomy, pionowy, wahadłowy, okresowo naprzemienny. Najczęściej dają wrażenie drgania przedmiotów. Objawiają się dwojeniem, zamazanym widzeniem, utratą stereopsji i zmęczeniem przy czytaniu.

III. Stany zapalne gałki ocznej

Stany zapalne w gałce ocznej obejmują zapalenie błony naczyniowej oraz okołożylne zapalenie siatkówki.

Zapalenie błony naczyniowej gałki ocznej

Występuje u pacjentów z SM ok. 10 razy częściej niż w populacji. Najczęściej występuje obustronnie i dotyczy części pośredniej błony naczyniowej (pars planitis). Objawy obejmują pojawienie się komórek zapalnych w ciele szklistym, wystąpienie wysięku w okolicy pars plana i pojawienie się formacji o nazwie ,, kul śniegu”. Jeżeli dochodzi do współwystępującego zajęcia części przedniej błony naczyniowej, obraz odpowiada u połowy pacjentów zapaleniu ziarninującemu.

Zapalenie okołożylne siatkówki

Daje objawy w postaci okołonaczyniowych nacieków, wybroczyn oraz pochewek wzdłuż ścian naczyń. Zaobserwowano związek między powstawaniem okołożylnych pochewek i progresją objawów neurologicznych.

IV. Zmiany w badaniach dodatkowych

Dotyczą głównie wzrokowych potencjałów wywołanych i warstwy włókien nerwowych ocenianej m.in. w optycznej koherentnej tomografii (OCT).

Najczęstszymi zmianami wywołanych potencjałów wzrokowych (ang. visual evoked potential, VEP) jest wydłużenie latencji P100. Pojawiają się również obniżenie amplitudy lub zmiany kształtu odpowiedzi.

Upośledzenie widzenia występuje u pacjentów z SM także w przebiegu depresji i lęku. Zwykle objawy te są okresowe i nie mają związku ze zmianami organicznymi. Takie zaburzenia funkcjonalne można również weryfikować za pomocą VEP.

Optyczna koherentna tomografia może być wykorzystana do oceny utraty aksonów w przebiegu stwardnienia rozsianego. Stwardnienie rozsiane nie jest tylko chorobą mieliny, ale także schorzeniem, w którym dochodzi do utraty aksonów. Demielinizacja nerwu wzrokowego skutkuje uszkodzeniem aksonów, a co za tym idzie – ścieńczeniem warstwy włókien nerwowych RNFL. U ok. 80% z MS dochodzi do tego typu zmian. Pojawiają się również ubytki w warstwie komórek zwojowych, a także zmniejszenie objętości plamki. Po przebytym zapaleniu nerwu wzrokowego zmiany w RNFL pojawiają się po mniej więcej 3 miesiącach, a już po mniej więcej pół roku nie obserwujemy kolejnych ubytków. Niewielki ubytek RNFL pojawia się też w oku towarzyszącym, nieobjętym stanem zapalnym.

Pomiar warstwy RNFL nie koreluje z ryzykiem rozwoju SM, ale koreluje z upośledzeniem fizycznym w przebiegu choroby.

Objawy okulistyczne mogą być jednym z pierwszych symptomów sugerujących rozpoznanie stwardnienia rozsianego. Obecność niektórych z nich oraz ich ewentualnej kombinacji znacznie zwiększa ryzyko takiej diagnozy. Od lekarza okulisty może zależeć, czy pacjent odpowiednio wcześnie trafi pod opiekę lekarza neurologa i podejmie odpowiednie leczenie.