Lek. med. Anna MEC-SŁOMSKA

Oddział Okulistyczny SP ZOZ Szpitala Wojewódzkiego

w Jeleniej Górze

Dołek rozwojowy tarczy nerwu wzrokowego

Mimo że schorzenie to po raz pierwszy zostało opisane pod koniec XIX w., nadal istnieje wiele kontrowersji na temat jego pochodzenia i leczenia.

Dołek rozwojowy tarczy jest rzadko występującą anomalią tarczy nerwu wzrokowego (dotyczy 1 na 11 000 osób), spowodowaną niepełnym zamknięciem szczeliny ocznej pierwotnego pęcherzyka ocznego. Proces ten zachodzi w pierwszym trymestrze embriogenezy. Stanami często towarzyszącymi wrodzonemu dołkowi tarczy są szczelina tarczy nerwu II, naczyniówki, a także tęczówki.

Dołek rozwojowy tarczy po raz pierwszy został opisany przez T. Wiethe’a w 1882 r. jako dwa oliwkowo-szare zagłębienia na tarczy nerwu wzrokowego u 62-letniej kobiety. Jednak mimo czasu, jaki upłynął od tego odkrycia, nadal istnieje wiele kontrowersji na temat pochodzenia i leczenia dołków rozwojowych tarczy nerwu wzrokowego.

Dołek rozwojowy w mniej więcej 85% przypadków jest jednostronny i pojawia się niezależnie od płci. Mimo że schorzenie to zwykle nie występuje rodzinnie, opisywane są przypadki dziedziczone autosomalnie dominująco.

W badaniu oftalmoskopowym tarcza nerwu wzrokowego jest najczęściej większa w stosunku do prawidłowej i zawiera okrągłe lub owalne zagłębienie różnej głębokości, które zwykle jest zlokalizowane w skroniowej lub skroniowo-dolnej części tarczy (ryc. 1). Dołek może również być zlokalizowany centralnie. Wielkość zagłębienia jest zróżnicowana i wynosi od 0,1 do 0,7 średnicy tarczy, występuje ono w kolorze od oliwkowo-szarego, przez żółty, do białego. Rzadziej może być obecne więcej niż jedno zagłębienie.

W niemal wszystkich przypadkach dołków zlokalizowanych blisko brzegu tarczy współistnieje okołotarczowy zanik siatkówkowo-naczyniówkowy z przegrupowaniem barwnika. Natomiast w 60% przypadków z obrzeża dołka wyłania się tętnica rzęskowo-siatkówkowa.

Przy braku powikłań ostrość wzroku jest prawidłowa, a schorzenie to często jest wykrywane podczas rutynowego badania okulistycznego. Dołki zlokalizowane w sąsiedztwie pęczka tarczowo-plamkowego powodują centrocekalne ubytki w polu widzenia. Zmiany położone w dolnej części tarczy są odpowiedzialne za górne mroczki łukowate. Ubytki w polu widzenia mogą naśladować zmiany jaskrowe.

W 45% przypadków pozacentralnie umieszczonych dołków pojawia się wysiękowe odwarstwienie plamki. Występowanie podsiatkówkowego płynu i dołka rozwojowego tarczy po raz pierwszy w historii powiązał i opisał Petersen w 1958 r. Mechanizm powstawania płynu w surowiczym odwarstwieniu siatkówki związanym z dołkiem tarczy jest wciąż niejasny. Najczęściej płyn pojawia się w dużych dołkach, zlokalizowanych skroniowo na tarczy. Najbardziej wiarygodna teoria mówi o przeciekaniu płynu z ciała szklistego przez dołek i przedostawaniu się go do przestrzeni podsiatkówkowej. Mniej prawdopodobne jest pochodzenie płynu z przestrzeni podpajęczynówkowej. Teoria ta zakłada obecność nieprawidłowego połączenia między przestrzenią podpajęczynówkową i dołkiem rozwojowym, co powoduje że płyn mózgowo-rdzeniowy przesącza się do przestrzeni podsiatkówkowej. Płyn może też pochodzić z nieprawidłowych naczyń w obrębie podstawy dołka. Jednak przesięk z naczyń naczyniówkowych jest mniej prawdopodobny z uwagi na fakt hipofluorescencji dołka tarczy nerwu wzrokowego, obserwowanej w angiografii fluoresceinowej (ryc. 2).

Wysiękowe odwarstwienie plamki rozpoczyna się, widocznym w badaniu OCT, rozszczepieniem wewnętrznych warstw siatkówki, które łączą się z dołkiem (ryc. 3). Następnie dochodzi do odwarstwienia zewnętrznych warstw siatkówki (outer layer detachment – OLD) (ryc. 4). OLD jest główną przyczyną obniżenia ostrości widzenia w tym schorzeniu. Stan ten często jest powiązany z wytworzeniem warstwowego lub pełnościennego otworu w plamce (ok. 25%). Zmianom mogą towarzyszyć też podsiatkówkowe złogi.

Podsiatkówkowy płyn może ulec samoistnej absorpcji. Do regresji zmian dochodzi w mniej więcej 25% przypadków. Najczęściej jednak wysiękowe odwarstwienie plamki towarzyszące dołkowi rozwojowemu ma charakter nawrotowy. Przedłużające się odwarstwienie plamki powoduje obniżenie ostrości widzenia z towarzyszącym zniekształceniem obrazu i może doprowadzić do trwałych zmian w strukturze siatkówki.

Bezobjawowe dołki rozwojowe tarczy nerwu II nie wymagają leczenia. Zaleca się regularne kontrole okulistyczne co 3 miesiące oraz regularne wykonywanie przez pacjenta testu Amslera, celem wykrycia zniekształceń obrazu, a tym samym progresji zmian.

Istnieje wiele kontrowersji dotyczących leczenia wysiękowego odwarstwienia plamki towarzyszącego dołkowi rozwojowemu tarczy nerwu wzrokowego. Niemniej jednak najskuteczniejszymi i zalecanymi metodami są fotokoagulacja laserowa siatkówki oraz witrektomia przez pars plana.

Fotokoagulacja laserowa ma zastosowanie u pacjentów z pogarszającą się ostrością widzenia. Ogniska przypaleń wykonuje się wzdłuż skroniowego brzegu tarczy. Metoda ta jest skuteczna w mniej więcej 30% przypadków.

Witrektomia przez pars plana z wymianą płyn-gaz i ułożeniem pooperacyjnym pacjenta twarzą w dół jest metodą z wysokim odsetkiem powodzeń i stosuje się ją zwykle w przypadku nieskuteczności fotokoagulacji laserowej. Ostatnie doniesienia mówią o skuteczności wykorzystania podsiatkówkowej kaniuli 42 G celem wykonania drenażu płynu podsiatkówkowego podczas witrektomii.

Niezależnie jednak od wyboru metody, próby podjęcia leczenia odwarstwienia plamki związanego z dołkiem rozwojowym tarczy nerwu wzrokowego i poprawy ostrości widzenia powinny być przeprowadzone, zanim przedłużające się odwarstwienie spowoduje nieodwracalne zmiany w strukturze siatkówki.

Przegląd Okulistyczny 2010, nr 5 (37), s. 2.