Jaskra u dzieci

Dr n. med. Anna TURNO-KRĘCICKA

Lek. med. Anna BARĆ

Jacek J. KAŃSKI, MD MS FRCS FRCOphth

Jaskra u dzieci

Głównym czynnikiem ryzyka rozwoju jaskry u dzieci i młodzieży jest wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe.

Jaskra wrodzona

Jaskra wrodzona występuje rzadko. Jest rezultatem nieprawidłowego rozwoju struktur przedniego odcinka oka i kąta przesączania w życiu płodowym. W 25% przypadków objawy jaskry wrodzonej stwierdza się zaraz po urodzeniu, w 80% przypadków przed ukończeniem przez dziecko 1. r.ż. Ze względu na małą sztywność i zwiększoną elastyczność twardówki i rogówki u niemowlęcia objawy jaskry wrodzonej znacznie się różnią od objawów jaskry młodzieńczej i jaskry dorosłych.

Objawy:

• dotyczą zwykle obojga oczu, mogą jednak być asymetryczne lub dotyczyć tylko jednego oka,

• światłowstręt, łzawienie,

• powiększona rogówka – średnica rogówki większa niż12 mmprzed ukończeniem 1. r.ż.,

• zmętniała rogówka – obrzęk nabłonka i istoty właściwej rogówki,

• pęknięcia błony Descemeta – linie Haaba – poziome lub równoległe do rąbka, mogą pozostawić trwałe blizny,

• głęboka przednia komora,

• podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe,

• zadrażnienie głębokie gałki,

• powiększenie i pogłębienie koncentrycznie położonej wnęki naczyniowej na tarczy n. II,

• wysoka krótkowzroczność.

Stosunek c/d tarczy nerwu wzrokowego u niemowląt rzadko przekracza 0,3. Różnica pomiędzy c/d obojga oczu nie powinna przekraczać 0,2.

Etiologia:

W większości przypadków pierwotna jaskra wrodzona nie jest związana z innymi patologiami oka ani chorobami ogólnymi.

Przyczyny:

– dysgeneza kąta przesączania: kąt jest szeroki, otwarty;

– utrudnienie odpływu na poziomie beleczkowania, któremu mogą towarzyszyć:

a) płaska tęczówka (przyczepiająca się do beleczkowania ku przodowi lub ku tyłowi od ostrogi twardówki),

b) wklęsła tęczówka (przesłaniająca ostrogę twardówki i ciało rzęskowe);

– w ciężkich postaciach goniodysgenezy płyn komorowy nie ma dostępu do beleczkowania, a kanał Schlemma jest aplastyczny lub hipoplastyczny.

• Rzadziej jaskra wrodzona związana jest z innymi anomaliami rozwojowymi oka i zespołami układowymi:

– Z. Sturge’a-Webera – zwykle objawy jednostronne: znamię płomieniste twarzy, może współistnieć naczyniak naczyniówki, zwapnienia w mózgowiu. Przyczyny jaskry: anomalia rozwojowa kąta przesączania, wzmożone ciśnienie w żyłach nadtwardówki.

– Zaburzenia rozwojowe odcinka przedniego oka: anomalia Axenfelda, anomalia Riegera, z. Riegera, z. Petersa. Obustronne cechy dysgenezy rogówki, tęczówki i kąta przesączania: tylna obwódka zarodkowa, hipoplazja zrębu tęczówki, pasma tęczówki sięgające linii Schwalbego.

– Z. Lowe’a – zespół oczno-mózgowo-nerkowy. Jaskra, zaćma, choroba nerek, dziedziczenie recesywne, związane z chromosomem X.

– Różyczka wrodzona – jaskra, zaćma, chorioretinopatia, uszkodzenie słuchu, wady serca.

– Beztęczówkowość – hipoplazja tęczówki, resztkowa tkanka tęczówkowa widoczna w gonioskopii, często towarzyszące zmętnienie soczewki, hipoplazja plamki, oczopląs.

– Inne: nerwiakowłókniakowatość, homocystynuria, przetrwałe hiperplastyczne ciało szkliste, z. Rubinsteina-Taybiego, twardówkorogówka.

Różnicowanie:

• wrodzona rogówka olbrzymia – obustronnie zwiększona średnica rogówek, z prawidłową grubością rogówki, prawidłowym śródbłonkiem, prawidłowym ciśnieniem wewnątrzgałkowym i prawidłową tarczą n. II;

• uraz okołoporodowy – zwykle jednostronny, pionowe lub skośne pęknięcia błony Descemeta, obrzęk rogówki, średnica rogówki prawidłowa;

• wrodzona dziedziczna dystrofia śródbłonka – obustronny obrzęk istoty właściwej i nabłonka rogówki, prawidłowa średnica rogówki, prawidłowe ciśnienie wewnątrzgałkowe;

• zmętnienie rogówki w mukopolisacharydozach i cystynozie – zwykle pojawia się w ciągu pierwszych miesięcy życia dziecka, ale nie przy urodzeniu; średnica rogówki i ciśnienie wewnątrzgałkowe prawidłowe;

• niedrożność kanału nosowo−łzowego: łzawienie, rogówka i ciśnienie wewnątrzgałkowe prawidłowe.

Uwaga! U donoszonego noworodka prawidłowa długość gałki ocznej wynosi17 mm i wzrasta do20 mm w ciągu 1. r.ż.

Postępowanie terapeutyczne w jaskrze wrodzonej obejmuje nie tylko operacyjne obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego, ale także regularną kontrolę okulistyczną i szeroko pojętą rehabilitację wzrokową.

Artykuł

Przyczyny upośledzenia ostrości wzroku u dzieci z jaskrą wrodzoną:

• przymglenie i bliznowacenie rogówki,

• zanik jaskrowy nerwu wzrokowego,

• zmętnienie i/lub przemieszczenie soczewki,

• wysoka krótkowzroczność i jej powikłania,

• niezborność,

• różnowzroczność,

• niedowidzenie,

• zez,

• powikłania operacji przeciwjaskrowych: zmiana refrakcji, zmętnienie soczewki, przewlekła hipotonia, fałdy naczyniówki i siatkówki w plamce, krwotoki w plamce, zakażenie wewnątrzgałkowe, odwarstwienie siatkówki.

Leczenie:

Przygotowanie przedoperacyjne:

• ocena stanu ogólnego dziecka, poszukiwanie towarzyszących zaburzeń rozwojowych,

• próba zachowawczego obniżenia ciśnienia wewnątrzgałkowego przed zabiegiem:

– może pozwolić na zmniejszenie przymglenia rogówki i umożliwić wizualizację struktur jej przedniego odcinka,

– acetazolamid 5−10 mg/kg co 8 godz.,

– godzinę przed zabiegiem mannitol 2 g/kg.

• Leczenie operacyjne:

– goniotomia – może być wykonywana w przypadkach goniodysgenezy, przy przeziernej rogówce;

– trabekulotomia – według niektórych autorów może być wykonana przy nieprzeziernej rogówce;

– trabekulektomia ze śródoperacyjnym użyciem mitomycyny;

– w trudnych przypadkach, przy utrzymywaniu się wysokiego ciśnienia mimo kilkakrotnych zabiegów, wykonuje się operacje z zastosowaniem sztucznych przetok;

– w ostateczności, jako leczenie paliatywne, przy niskiej ostrości wzroku wykonuje się zabiegi cyklodestrukcyjne z zastosowaniem krioterapii lub lasera YAG; grożą one jednak zanikiem gałki ocznej.

• Leczenie zachowawcze może być traktowane jedynie jako leczenie wspomagające, np. w celu obniżenia ciśnienia przed zabiegiem operacyjnym: inhibitory anhydrazy węglanowej (np. acetazolamid 5−10 mg/kg co 6 h p.o.), beta-blokery 2 razy/dobę miejscowo.

• Regularna kontrola okulistyczna z monitorowaniem wysokości ciśnienia wewnątrzgałkowego, średnicy rogówki, wyglądu tarczy n. II, długości gałki ocznej, refrakcji.

• Leczenie niedowidzenia:

– korekcja krótkowzroczności spowodowanej wydłużeniem się osi gałki ocznej,

– próba korekcji astygmatyzmu będącego wynikiem blizn w obrębie rogówki, nierównomiernego pogłębienia się komory przedniej, przemieszczenia soczewki.

Uwaga! Zagłębienie tarczy nerwu wzrokowego u dzieci może się zmniejszyć po skutecznym obniżeniu ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Jaskra młodzieńcza

U dzieci powyżej 3. r.ż., u których powłoki gałki ocznej nie mają już tendencji do rozciągania się pod wpływem zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego, obserwować można postacie jaskry pierwotnej otwartego kąta o wczesnej manifestacji, w wielu przypadkach uwarunkowane genetycznie. Ze względu na brak współpracy dziecka rozpoznanie tego typu jaskry może być problematyczne.

Różnicowanie:

• wrodzone zaburzenia rozwojowe tarczy nerwu wzrokowego,

• wrodzone ubytki w obrębie pierścienia nerwowo-siatkówkowego,

• szczeliny tarczy nerwu wzrokowego,

• zespół tarczy pochyłej,

• zanik tarczy nerwu wzrokowego niezwiązany z neuropatią jaskrową,

• fizjologicznie duże zagłębienie na tarczy – należy badać członków rodziny.

Leczenie:

• w przypadkach udokumentowanego powiększenia się zagłębienia na tarczy nerwu wzrokowego konieczne jest obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego z zastosowaniem trabekulektomii;

• wiek dziecka jest czynnikiem ryzyka zarośnięcia przetoki operacyjnej, dlatego zawsze należy rozważyć śródoperacyjne zastosowanie mitomycyny C.

Jaskra wtórna

Do rozwoju wtórnej jaskry u dzieci może dojść po urazie, przewlekłym zapaleniu przedniej części błony naczyniowej, w prze biegu bliznowaciejącej fazy retinopatii wcześniaków, po usunięciu zaćmy wrodzonej. Przyczyną jaskry wtórnej mogą też być nowotwory oka: siatkówczak, żółtakoziarniniak młodzieńczy, nabłoniak rdzeniowy. Jaskra wtór na może być także wywołana jatrogennie długotrwałym stosowaniem preparatów steroidowych.

Postępowa nie w przypadkach jaskry wtórnej u dzieci opiera się na tych samych zasadach co leczenie ja skry wtórnej u do rosłych i zależy od przyczyny choroby. Należy pamiętać o szczególnej podatności na bliznowacenie po operacjach przetokowych u dzieci. Okulista może stanąć przed dylematem dotyczącym interwencji chirurgicznej – z jednej strony dzieci ze względu na dobre ukrwienie nerwu wzrokowego lepiej tolerują umiarkowanie podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe, z drugiej zaś wczesny zabieg chirurgiczny poprawia rokowanie co do zachowania funkcji nerwu wzrokowego u młodego pacjenta. Niestety, wiek dziecka i wtórny charakter jaskry wpływa na konieczność często wielokrotnego powtarzania zabiegu przeciwjaskrowego. Śródoperacyjne zastosowanie antymetabolitów, mimo iż jest obarczone działania mi niepożądanymi, wydaje się zwiększać szansę na trwałą stabilizację ciśnienia wewnątrzgałkowego u dziecka.

Przyczyny jaskry wtórnej u dzieci przedstawia schemat.

Leczenie:

• leczenie ja skry wtórnej u dzieci jest podobne do leczenia jaskry wtórnej u dorosłych,

• w przypadkach wymagających zabiegu przeciwjaskrowego nie powinno się zwlekać z interwencją chirurgiczną,

• rodzaj zabiegu zależy od patomechanizmu wywołującego jaskrę,

• leczeniem operacyjnym z wyboru jest zwykle trabekulektomia z mitomycyną C,

• w przypadkach szczególnie opornych na leczenie stosuje się zabiegi z zastosowaniem sztucznych przetok,

• w ramach leczenia paliatywnego wykonywana jest cyklodestrukcja z wykorzystaniem lasera YAG lub krioaplikacji.

Jaskra wtórna w bezsoczewkowości

Specyficzną dla wieku dziecięcego postacią ja skry wtórnej jest ja skra po usunięciu za ćmy wrodzonej. Mo że mieć formę:

• Jaskry zamykającego się kąta z iris bombé, występującej zaraz po zabiegu lub w ciągu kilku czy kilkunastu miesięcy po zabiegu. Leczeniem jest operacyjna irydektomia z próbą oddzielenia zrostów przednich i witrektomia przednia.

• Wtórnej jaskry otwartego kąta (częściej), pojawiającej się po około 5 latach od usunięcia zaćmy wrodzonej.

Jest to po stać ja skry wtórnej szczególnie oporna na leczenie. Leczeniem z wyboru jest trabekulektomia z mitomycyną; dość dobre wyniki daje cyklokrioterapia.

Szczególnie na rażone na rozwój tego typu ja skry są dzieci:

– operowane przed 1. r.ż.,

– ze średnicą rogówki mniejszą niż 10 mm,

– z prze trwałym przednim hiperplastycznym ciałem szklistym.