Ostra martwica siatkówki cz. 1

Lek. Eunika Krzywy-Daroszewska

Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu

Ostra martwica siatkówki

Z powodu zwiększania się liczby osób z upośledzeniem odporności oraz starzenia się społeczeństwa w krajach rozwiniętych częstość występowania ostrej martwicy siatkówki może wrosnąć.

Ostrą martwicę siatkówki (ARN) po raz pierwszy opisał w 1971 r. w Japonii Akira Urayama jako zespół składający się z jednostronnego zapalenia wszystkich struktur błony naczyniowej, połączonego z zapaleniem naczyń siatkówki, prowadzący do rozsianego martwiczego zapalenia siatkówki, a następnie jej odwarstwienia.

               ARN jest  rzadkim schorzeniem; jego częstość to mniej więcej 1 przypadek na 2 miliony na rok. Choroba ta dotyka zwykle osoby ogólnie zdrowe. Częściej chorują mężczyźni (w stosunku 2 : 1). Pojawiły się doniesienia o związku ARN z występowaniem antygenów HLA-DQw7 i DR4 u pacjentów rasy kaukaskiej w Stanach Zjednoczonych oraz  HLA-Aw33, B44 i DRw6 w Japonii. Nie jest też wykluczony wpływ czynników genetycznych oraz dysfunkcji układu immunologicznego.

               Powodem ostrej martwicy siatkówki jest najczęściej zakażenie wirusem Herpes simplex (HSV) oraz Varicella zoster (VZV), rzadziej cytomegalowirusem i wirusem  Epsteina-Barr. HSV 2 jest zwykle czynnikiem etiologicznym u młodszych pacjentów (ok. 20. r.ż.), z których część w wywiadzie podaje zapalenie opon mózgowych. U starszych pacjentów (ok. 50. r.ż.) ostrą martwicę siatkówki powoduje VZV oraz HSV 1 (ci pacjenci zwykle w przeszłości chorowali na herpetyczne zapalenie mózgu).

Ostra martwica siatkówki cz. 2

 W 1994 r. American Uveitis Society zdefiniowało kryteria rozpoznania ARN w oparciu o objawy kliniczne oraz naturalny przebieg choroby. Są to

• jedno lub więcej ostro odgraniczonych ognisk martwicy siatkówki umiejscowionych w siatkówce obwodowej;
• szybka progresja choroby przy braku leczenia antywirusowego;
• obwodowe szerzenie się zmian;
• okluzyjna waskulopatia z zajęciem tętnic;
• zapalenie ciała szklistego oraz przedniego odcinka błony naczyniowej.

Choroba objawia się początkowo jednostronnym znacznym upośledzeniem widzenia oraz bólem gałki ocznej. Charakteryzuje ją szybko postępująca, ogniskowa martwica siatkówki obwodowej (głębokie, wieloogniskowe, biało-żółte nacieki) z początkowym zaoszczędzeniem tylnego bieguna, obwodowe zapalenie naczyń siatkówki z ich zamknięciem (pochewki wzdłuż naczyń tętniczych, czasami również żylnych), zapalenie ciała szklistego oraz zwykle  ziarninowate zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, a niekiedy obrzęk tarczy n. II.  Obszary martwicy siatkówki są dobrze odgraniczone od zdrowej siatkówki i mają ten sam stopień zaawansowania.

               Drugie oko zostaje zajęte w 30–50% przypadków, zwykle w czasie 6–8 tygodni. Istnieją jednakże doniesienia o zajęciu drugiego oka po miesiącach i latach od początku choroby.

               W razie podejrzenia ARN należy zebrać dokładny wywiad z pacjentem (m.in. zagrożenie zakażeniem HIV, w przeszłości infekcja OUN, która wskazuje na etiologię herpetyczną) oraz wykonać następujące badania: pełne badanie okulistyczne, angiografię fluoresceinową oraz –  aby wykluczyć inne tło zapalenia siatkówki – morfologię z rozmazem, odczyny FTA-ABS, OB, test tuberkulinowy, badanie w kierunku toksoplazmozy oraz HIV. Zaleca się potwierdzenie diagnozy za pomocą badania płynu z komory przedniej lub tylnej metodą PCR; nie należy jednak czekać z wdrożeniem leczenia na wynik.

               Szybkie wdrożenie leczenia ma na celu głównie zapobieżenie wystąpieniu choroby w drugim oku, do czego dochodzi w 30% przypadków przy braku odpowiedniego leczenia.

               Chory powinien być hospitalizowany. Leczenie rozpoczyna się od dożylnego podania acyklowiru w dawce 10–15 mg/kg/dobę w trzech dawkach podzielonych przez 10–14 dni, a następnie acyklowiru doustnie 400–600 mg 5 x dz. do 6 tygodni od początku choroby. Alternatywą dla acyklowiru są gancyklowir i walacyklowir. Jeśli zaistnieje podejrzenie oporności na acyklowir, można również podjąć próbę leczenia foskarnetem (dożylnie lub doszklistkowo). Istnieją też doniesienia o skuteczności  doustnego leczenia ARN famcyklowirem w razie braku dostępności acyklowiru w krajach rozwijających się. Nie ma konsensusu w kwestii długości leczenia przeciwwirusowego; większość źródeł podaje, że to sześć tygodni, ponieważ zwykle w takim czasie dochodzi do zajęcia drugiego oka. Należy jednak pamiętać, że leczenie to nie zapobiega odwarstwieniu siatkówki.

               Pacjenci w trakcie leczenia przeciwwirusowego powinni być monitorowani w kierunku nefrotoksyczności oraz mielotoksyczności, szczególnie jeśli są leczeni gancyklowirem.

               Leczenie glikokortykosteroidami pozostaje kwestią kontrowersyjną, ponieważ z jednej strony odpowiedź zapalna odgrywa dużą rolę w destrukcji tkanek, z drugiej jednak mogą one przynieść odwrotny efekt  i stymulować replikację wirusa, szczególnie w ostrej fazie choroby. Zwykle jego wdrożenie  jest zalecane w przypadku ciężkiego przebiegu choroby z zajęciem nerwu wzrokowego oraz ciężkim zapaleniem ciała szklistego. Glikokortykosteroidy podaje się po rozpoczęciu leczenia przeciwwirusowego (zaleca się odczekać 24–48 godzin) w dawce 60–80 mg/d i kontynuuje przez 1–2 tygodnie, a następnie zmniejsza się dawki przez kolejne 2–6 tygodni.

               Dodatkowo zaleca się podanie aspiryny w dawce 500 mg/d w celu zapobiegania powikłaniom zatorowym.

               ARN należy różnicować z cytomegalowirusowym zapaleniem siatkówki, PORN, kiłowym zapaleniem siatkówki, toksoplazmozą, zapaleniem wnętrza gałki ocznej na tle Candida albicans, zespołem Behçeta oraz sarkoidozą.

               Najczęstszym powikłaniem ARN, pomimo właściwego leczenia, jest odwarstwienie siatkówki – trakcyjne bądź otworopochodne. Występuje ono w mniej więcej 70% przypadków. Aby mu zapobiec, można wykonać fotokoagulację laserową siatkówki obwodowej (poza aktywnymi obszarami zapalenia siatkówki), a jeśli przezierność ośrodków na to nie pozwala – witrektomię obwodową z endolaseroterapią. Jednakże wyniki zabiegów chirurgicznych nie są zadowalające: notuje się pogorszenie widzenia po leczeniu operacyjnym u ponad 60% pacjentów.

               Do późnych powikłań ARN zalicza się przewlekłe zapalenie ciała szklistego, obrzęk plamki oraz tworzenie się błony nasiatkówkowej. Mogą się też pojawić objawy neuropatii nerwu II:  obrzęk nerwu II lub zblednięcie tarczy, upośledzenie widzenia barw, upośledzenie reakcji źrenicy na światło oraz mroczek centralny.

               W przypadku ostrej martwicy siatkówki rokowanie co do ostrości wzroku jest złe. Powyżej 60% pacjentów ma ostrość wzroku poniżej 0,1 (Snellen). Wczesna witrektomia z doszklistkowym podaniem acyklowiru zmniejsza częstotliwość wtórnego odwarstwienia siatkówki, jednakże nie wypływa na ostateczną ostrość wzroku zajętego oka.

               Niestety, prawdopodobne jest zwiększenie się częstości występowania ARN z powodu rosnącej liczby osób z upośledzeniem odporności oraz starzenia się społeczeństwa w krajach rozwiniętych. Pocieszający natomiast jest fakt, że dzięki leczeniu przeciwwirusowemu ostra martwica siatkówki coraz częściej ogranicza się do zajęcia tylko jednego oka.