Zaloguj się | Załóż konto
Slide 1 jFlow Plus
Wykłady z okulistyki
Program edukacyjny
czytaj więcej
  • Janusz Czajkowski

    Janusz Czajkowski

    Współistnienie krótkowzroczności

  • dr n. med. Natalia Zdebik

    dr n. med. Natalia Zdebik

    Martwicze zapalenie twardówki
    po zabiegach okulistycznych


  • Lek. Med. Anita Brona

    Lek. Med. Anita Brona

    Przeciwwskazania okulistyczne do wybranych badań i terapii medycznych

     

Lek. med. Matylda KUBIACZYK

Oddział Okulistyczny Szpitala im. dra Alfreda Sokołowskiego w Wałbrzychu

 

Współczesne metody diagnostyczne

w dystrofiach rogówki

 

Postęp w dziedzinie diagnostyki umożliwia zarówno lepsze zrozumienie fizjologii rogówki, jak i istoty i mechanizmów jej zaburzeń.

 

Zdrowa rogówka jest tkanką o wyjątkowych właściwościach. Jest przezierna, dzięki  właściwej krzywiźnie zapewnia odpowiednią moc refrakcji, a dzięki swej budowie i właściwościom biomechanicznym chroni struktury oka przed fizycznymi i chemicznymi czynnikami zewnętrznymi. Schorzenia rogówki, m.in. dystrofie, prowadzą do zaburzeń jej funkcji.

 

Dystrofie rogówki to grupa pierwotnych, genetycznie uwarunkowanych chorób niezwiązanych z wcześniejszym zapaleniem, uszkodzeniem czy chorobą układową. Obecnie obowiązującą klasyfikacją dystrofii jest klasyfikacja IC3D z 2008 r.

 

W zależności od lokalizacji zmian patologicznych wyróżniamy następujące dystrofie rogówki: przednie – nabłonkowe, podnabłonkowe i warstwy Bowmana; dystrofie istoty właściwej, tj. zrębu; tylne – dystrofie śródbłonkowe i błony Descemeta.

 

Do dystrofii przednich zaliczamy: dystrofię mikrotorbielowatą Cogana, dystrofię Meesmanna, dystrofię Reisa-Buclersa, dystrofię Thiela-Behnkego, dystrofię Greysona-Wilbrandta. Do grupy dystrofii istoty właściwej – dystrofię siateczkowatą, ziarnistą, plamkowatą, plamkową, centralną krystaliczną dystrofię rogówki Schnydera, wrodzoną dystrofię istoty właściwej, centralną dystrofię rogówki Francoix, tylną amoficzną dystrofię rogówki, dystrofię pre-Descemeta. Do ostatniej grupy należy zaliczyć: dystrofię śródbłonkową Fuchsa, wrodzoną dystrofię śródbłonka, dystrofię polimorficzną tylną oraz sprzężoną z X dystrofię śródbłonka.

 

Dystrofie rogówki stanowią heterogenną klinicznie i genetycznie grupę chorób, polegających na odkładaniu się nieprawidłowych złogów w różnych warstwach rogówki. Choroby mają zróżnicowane nasilenie – od bardzo łagodnych, niepowodujących subiektywnych dolegliwości pacjenta, do bardzo ciężkich, prowadzących nawet do ślepoty. Okulista stwierdza występowanie zmętnień o różnej morfologii i intensywności, zlokalizowanych w różnych warstwach rogówki. Głównym problemem dla pacjenta są nawracające erozje nabłonka, powodujące ból oczu oraz spadek przezierności rogówki, wpływający na obniżenie ostrości wzroku.

 

Odkąd w 1911 r. szwedzki okulista Alvar Gullstrand (laureat Nagrody Nobla) wynalazł lampę szczelinową, biomikroskopia stała się podstawowym badaniem służącym do oceny rogówki. Obecnie dysponujemy nowymi technikami diagnostycznymi dostarczającymi istotnych klinicznie informacji. Do badań obrazowych zaliczamy: mikroskopię lustrzaną, ultrabiomikroskopię z wykorzystaniem ultradźwięków o dużych częstotliwościach, mikroskopię konfokalną oraz optyczną koherentną tomografię.

 

Poza oceną morfologii rogówki istotne znaczenie dla postawienia prawidłowego rozpoznania  ma pomiar grubości rogówki – z użyciem różnych technik tachymetrii, jak podano wyżej. Zwiększenie grubości rogówki może wskazywać na niewydolność komórek śródbłonka, dystrofię rogówki Fuchsa, odłączenie błony Descemeta, dystrofię siateczkowatą typu 1, dystrofię Thiela-Behnkego oraz choroby spichrzeniowe rogówki. Ścieńczenie może odpowiadać stożkowi rogówki, stanom pozapalnym oraz dystrofii plamkowatej rogówki. Można również dokonać  pomiaru grubości rogówki z wyznaczeniem mapy pachymetrycznej i określeniem najcieńszego miejsca. Dzięki zastosowaniu mapy porównawczej z dwóch kolejnych wyników mapy pachymetrycznej u pacjenta można zaobserwować przyrost centralnej grubości rogówki oka, np. u pacjenta z dystrofią Fuchsa. W przypadku mapy pachymetrycznej 3D OCT-2000 (Topcon) zwraca uwagę odwrotne zastosowanie skali kolorów w porównaniu z mapą pachymetryczną OCT Visante. Kolor pomarańczowy oznacza pogrubienie, granatowy – ścieńczenie grubości rogówki. Widać też brak podziału na poszczególne sektory oraz brak możliwości analizy względnego odchylenia grubości rogówki  ( E. Wylęgała).

 

Ryc. 1. Mapa pachymetryczna OCT Visante oka prawego. Zaznaczony podział na sektory i części okręgu 0–2 mm, 2–5 mm, 5–7 mm oraz 7–10 mm. Wynik prawidłowy

 

Ryc. 2. Mapa pachymetryczna OCT Visante oka lewego. Wynik bezwzględnego odchylenia grubości rogówki. Widoczne uogólnione pogrubienie rogówki. Obrzęk rogówki w przebiegu dystrofii Fuchsa

Według Jacka P. Szaflika mikroskopia konfokalna jest unikalnym badaniem pozwalającym na uzyskanie przyżyciowych obrazów z rozdzielczością do ok. 2–4 μm, co w praktyce oznacza wizualizację pojedynczych komórek tej tkanki, a w niektórych przypadkach – nawet elementów wewnątrzkomórkowych. Mikroskopia konfokalna umożliwia obrazowanie wszystkich warstw rogówki, co stanowi najistotniejszą różnicę w porównaniu z mikroskopią lustrzaną. Żadna inna obecnie stosowana metoda przyżyciowego obrazowania rogówki nie charakteryzuje się tak wysoką rozdzielczością. Przed wprowadzeniem tego badania oglądanie struktur rogówki w tak dużym powiększeniu, z zachowaniem zadowalającej rozdzielczości, było możliwe tylko w badaniu histologicznym. Badanie histologiczne i badanie z użyciem mikroskopu elektronowego mają pewne ograniczenia: są wykonywane na materiale chorobowym pobranym podczas keratoplastyki, gdy zmiany w rogówce są zaawansowane, często z obrazem dekompensacji. Mikroskopia konfokalna nie ma tego typu ograniczenia, gdyż jest to badanie mało inwazyjne i pozwala na ocenę rogówki na każdym etapie rozwoju jej zmian. Dostarcza informacji o morfologii zmian mało i średnio zaawansowanych, czyli takich, z którymi lekarz okulista spotyka się najczęściej. Opis zmian na poziomie śródbłonka obserwowanych za pomocą mikroskopu lustrzanego jest podobny do opisu badania za pomocą mikroskopu konfokalnego, jednak jest to jedyna warstwa rogówki, którą  możemy zobrazować przy użyciu mikroskopii lustrzanej. Dodatkowo badanie jest niemożliwe do wykonania, gdy przezierność rogówki jest zmniejszona, np. w obrzęku. Tu mikroskopia konfokalna ma przewagę jakościową i ilościową. Możliwość precyzyjnego ogniskowania światła na określonej głębokości pozwala na badadnie wszystkich warstw rogówki. 

 

Ryc. 3. Obraz w mikroskopie konfokalnym – dystrofia polimorficzna tylna

 OCT to nowoczesna, nieinwazyjna i bezkontaktowa technika obrazowania tkanek oka, w której wykorzystuje się analizę odbicia i rozproszenia światła. Otrzymane obrazy charakteryzują się bardzo wysoką rozdzielczością. Służą nam one m.in. do oceny zmian typowych dla dystrofii rogówki. We wszystkich aparatach OCT można przeprowadzić pomiar dowolnie wybranego miejsca rogówki przy użyciu narzędzia pomiarowego „caliper”. Automatyczną mapę rogówki można wykonać przy użyciu aparatu czasowej OCT oraz dwóch aparatów spektralnej OCT: RTVue oraz 3D OCT-2000. Obraz prawidłowej rogówki uzyskany przy użyciu czasowej OCT cechuje obecność hiperrefleksyjnego centralnego pasma o szerokości 1–2 mm. Na skanie widać nabłonek rogówki z pokrywającym go silnie hiperrefleksyjnym filmem łzowym oraz pozostałą część rogówki, w której nie można rozróżnić poszczególnych warstw. Natomiast skan rogówki spektralnej 3D OCT przypomina obraz czasowej OCT. Obrazy rogówki otrzymane przy użyciu spektralnej OCT (RTVue, Cirrus OCT oraz HR Copernicus) cechują się zwiększoną rozdzielczością obrazu, umożliwiającą wyodrębnienie warstwy Bowmana. Uzyskane skany rogówki są wolne od centralnego hiperrefleksyjnego pasma. Badanie OCT można wykonać przy nieprzeziernej rogówce, natomiast krew, metal, nabłonek barwnikowy blokują przechodzenie fali świetlnej, co uniemożliwia badanie (E. Wylęgała).

 

Ryc. 4. Skan Anterior Segment Line Raster OCT Cirrus. Widoczna rogówka z odgraniczonym nabłonkiem oraz warstwą Bowmana. Błona Descemeta oraz śródbłonek nie są odgraniczone

 Urządzeniem o zastosowaniu podobnym do OCT, ale wykorzystującym zamiast fali świetlnej falę ultradźwiękową, jest ultrabiomikroskop (UBM). Podstawową różnicą pomiędzy tymi dwoma technikami obrazowania jest sposób przeprowadzania badania oraz zakres ramki obrazowania. Badanie OCT jest badaniem bezdotykowym, natomiast badanie UBM wymaga zastosowania żelu imersyjnego na powierzchnię oka i wcześniejszego znieczulenia.

 

Ryc. 5. Obraz przedniego odcinka (rogówki) w UBM

Dotychczasowa diagnostyka dystrofii i chorób zwyrodnieniowych rogówki opierała się przede wszystkim na klinicznej ocenie rogówki w biomikroskopie szczelinowym bądź podczas badania histopatologicznego, niemniej użycie biomikroskopii nadal jest podstawą powszechnej diagnostyki rogówki.

 Zastosowanie dodatkowych badań, wykonanych za pomocą urządzeń takich jak mikroskop sekularny, UBM, mikroskop konfokalny i OCT, ma duże znaczenie w różnicowaniu dystrofii, rozszerza i pogłębia nasze możliwości diagnostyczne.

Dystrofie rogówki powstają dość wcześnie, ale mogą pozostawać klinicznie nieme do późnych lat życia. Mają tendencję do powolnej progresji, co często utrudnia okuliście rozpoznanie schorzenia na wczesnym etapie. Opisane wyżej techniki obrazowania rogówki pozwalają na ich wczesne wykrycie. Możliwość zlokalizowania zmian, uzyskanie obrazu morfologicznego poszczególnych warstw rogówki oraz wyniku pachymetrii  pomagają w postawieniu diagnozy, określeniu stopnia zaawansowania  i monitorowaniu postępu choroby. Ze względu na swoją nieinwazyjność pozwalają na profilaktyczne badanie członków rodziny z grupy ryzyka wystąpienia dystrofii. Wpływają również na decyzję o rodzaju leczenia i o momencie wkroczenia z postępowaniem zabiegowym, a także na monitorowanie rogówki po przeszczepach.

Poza wyżej wymienionymi metodami, zwłaszcza w wątpliwych przypadkach, istnieje jeszcze możliwość wykonania badania genetycznego. Pozwala to na powiązanie danego fenotypu dystrofii z defektem genowym. Badanie wykorzystuje się do ustalenia potencjalnego nosiciela wśród rodziców lub rodzeństwa. Narzędzia identyfikacji defektów genowych odpowiedzialnych za choroby uwarunkowane genetycznie, a także dostępne obecnie sposoby analizy kwasów nukleinowych są podstawą nowej metody diagnostyki i nowego typu leczenia w medycynie – terapii genowej.

Postęp w dziedzinie diagnostyki umożliwia zarówno lepsze zrozumienie fizjologii rogówki, jak i istoty i mechanizmów jej zaburzeń.

 

 

 

 

 

» Konferencje

» Polecamy

Numer bieżący | Opinie ekspertów | Archiwum kliniczne | Numery archiwalne | Ośrodki okulistyczne w Polsce | Redakcja | Prenumerata | Nowe książki okulistyczne | Konferencje okulistyczne | Książki okulistyczne | Czytelnia | Polityka prywatności | Polityka plików cookies | Księgarnia Górnicki Wydawnictwo Medyczne | Temat miesiąca | Newsletter | RODO w służbie zdrowia | Regulamin publikacji artykułów