Zapalenie twardówki i nadtwardówki

Zapalenie twardówki i nadtwardówki to odmienne grupy schorzeń, różniące się etiologią, przebiegiem, rokowaniem i leczeniem. W niektórych przypadkach mogą one sprawiać trudności diagnostyczne.

Zapalenie nadtwardówki jest schorzeniem łagodnym, występującym głównie u młodych osób, samoograniczającym się i z tendencją do nawrotów. Etiologia nie jest do końca poznana. Czasami można stwierdzić związek z chorobami alergicznymi, zakaźnymi, chorobami tkanki łącznej. Może ono też występować po kontakcie z niektórymi lekami i rozpuszczalnikami chemicznymi. Nierzadko występuje tło psychogenne.

Zapalenie nadtwardówki może mieć postać rozlaną (prostą) lub guzkową. Początek jest ostry, dyskomfort pojawia się w ciągu 0,5–1 godz. Ból występuje rzadko, jest ograniczony do oka i nie promieniuje. Naciek zapalny i obrzęk występują jedynie w tkankach nadtwardówki, bez zajęcia twardówki. Przekrwienie jest największe w obrębie powierzchownej sieci nadtwardówkowej (jedynie nieznacznie występuje współistniejące przekrwienie splotu spojówkowego i głębokiego splotu nadtwardówkowego). W odróżnianiu rodzaju przekrwienia pomocne może być podanie roztworu 1 : 1000 epinefryny lub 2,5% fenylefryny. W przypadku przekrwienia splotu spojówkowego i powierzchownego nadtwardówkowego ma miejsce zblednięcie tych warstw (co nie następuje w przypadku przekrwienia głębokiego w zapaleniu twardówki). Zmienione zapalnie miejsce w zapaleniu nadtwardówki jest żywoczerwone. Guzki (w zapaleniu guzkowym) są przesuwalne względem twardówki i raczej nie są tkliwe. Twardówka nie jest obrzęknięta, co można uwidocznić badaniem w lampie szczelinowej. Guzki nie ulegają martwicy, chociaż po wielu atakach może się pojawić przezierność twardówki, a naczynia otaczające obszar zapalenia mogą pozostać poszerzone.

Obraz kliniczny w zapaleniu nadtwardówki jest na tyle charakterystyczny, że do postawienia rozpoznania nie są potrzebne badania dodatkowe.

W angiografii przedniego odcinka, zarówno w rozlanym, jak i guzkowym zapaleniu nadtwardówki występują bardzo szybki przepływ i hiperfluorescencja związana z przeciekiem, ale układ naczyń pozostaje prawidłowy.

Proste zapalenie nadtwardówki ustępuje samoistnie w ciągu trzech tygodni.

I. Leczenie

Jeżeli jest to pierwszy atak, z silnymi objawami subiektywnymi, a pacjent zgłosił się w ciągu 48 godzin od wystąpienia objawów, można stosować steroidy w kroplach (prednizolon, betametazon lub deksametazon). Krople te stosujemy intensywnie przez krótki okres, rozpoczynając od dawkowania co pół godz. do godz. przez 2 dni lub dopóki nie zniknie zaczerwienienie, następnie częstotliwość zakraplania stopniowo redukujemy.

Jeżeli nie ma natychmiastowej odpowiedzi, stosujemy miejscowe NLPZ 4 razy dziennie do ustąpienia objawów. W nawracających atakach leczenie z reguły nie jest konieczne, można ewentualnie zastosować NLPZ przez 2–3 miesiące.

W odróżnieniu od zapalenia nadtwardówki zapalenie twardówki jest ciężką chorobą, znacznie rzadziej występującą i mogącą spowodować uszkodzenia gałki ocznej, nierzadko związane z zagrożeniem widzenia i utratą oka. Występuje najczęściej w 4.–6. dekadzie życia, częściej u kobiet. Z reguły jest obustronne i przebiega z nawrotami. Może być objawem chorób ogólnych: autoimmunologicznych (reumatoidalne zapalenie stawów, guzkowe zapalenie tętnic, nawracające zapalenie chrząstek, ziarniniak Wegenera, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, łuszczycowe zapalenie stawów, nefropatia IGA), chorób zakaźnych i ziarniniakowatych (gruźlica, kiła, sarkoidoza, toksoplazma, zakażenia wirusem opryszczki i półpaśca), a także działania czynników fizycznych (oparzenia chemiczne i termiczne, napromieniowanie), mechanicznych (związane z urazem lub zabiegiem chirurgicznym). Często przyczyny nie można określić. Początek jest stopniowy, objawy nasilają się w ciągu kilku–kilkunastu dni. Dominującym objawem jest ból utrudniający sen, promieniujący do czoła, skroni i twarzy (wyjątkiem jest przebiegająca bezboleśnie scleromalacia perforans). Zaczerwienienie oka ma kolor sinoczerwony, w odróżnieniu od żywoczerwonego zabarwienia w zapaleniach nadtwardówki. Badaniem w lampie szczelinowej można stwierdzić obrzęk twardówki i głębokiego splotu nadtwardówkowego (próba z fenylefryną lub epinefryną). Klinicznie zapalenia twardówki można podzielić na przednie i tylne.

W zapaleniach przednich możemy rozróżnić: postać niemartwiczą rozlaną lub guzkową, martwiczą z zapaleniem (naczyniozwężającą lub ziarniniakową), martwiczą bez objawów zapalenia (scleromalacia perforans) oraz zapalenia infekcyjne.

Zapalenia tylne dzielimy na: rozlane, guzkowe, martwicze.

Badanie kliniczne zazwyczaj jest wystarczające do odróżnienia zapalenia nadtwardówki od zapalenia twardówki, jednak nie zawsze łatwo jest odróżnić postać niemartwiczą od wczesnej postaci martwiczej. Pomocna jest w tych przypadkach angiografia fluoresceinowa (AF) i indocyjaninowa (ICG) przedniego odcinka. Wynika to z faktu, że pierwsze zmiany występują w unaczynieniu i często szybkie rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia może pacjentowi uratować wzrok.

II. Rozlane przednie zapalenie

Jest najczęstszym typem zapalenia twardówki. Nawroty są częste, ale rokowanie co do widzenia jest dobre. W badaniu AF występuje bardzo szybki przepływ barwnika, nadmierny przeciek i prawidłowy rysunek naczyń (jak w zapaleniu nadtwardówki). Mogą też występować nieznaczne zmiany w sieci włośniczkowej. W długotrwałym zapaleniu można stwierdzić nieprawidłowe naczynia z przeciekiem, które nie znikają po wyleczeniu zapalenia.

III. Guzkowe przednie niemartwicze zapalenie twardówki

Guzki (pojedyncze lub mnogie) mają sinoczerwony kolor i są nieruchome względem podłoża. Są one bardzo czułe na dotyk. Po wycofaniu się stanu zapalnego twardówka ma zwiększoną przejrzystość. Angiografia jest podobna jak w zapaleniu rozlanym przednim (wykazuje szybkie wypełnianie i masywny przeciek barwnika).

IV. Zapalenie przednie martwicze z procesem zapalnym

Jest ciężkim schorzeniem grożącym utratą oka. Pierwszym objawem zmian martwiczych jest krętość i zamknięcie naczyń oraz tworzenie się stref beznaczyniowych. Po zamknięciu naczyń twardówka ulega ścieńczeniu i przybiera niebieską barwę z powodu prześwitywania naczyniówki. Uwaga: zmiany te są dobrze widoczne w świetle dziennym, a nie zawsze są zauważalne w lampie szczelinowej. W zapaleniu naczyniozwężającym zmiany martwicze mogą obejmować także nadtwardówkę i spojówkę. W martwiczym ziarniniakowym zapaleniu twardówki (związanym często z ziarniniakiem Wegenera i guzkowym zapaleniem naczyń) dochodzi do powstania ziarniniaka, obejmującego twardówkę, nadtwardówkę, spojówkę i przylegającą część rogówki. Angiografia przedniego odcinka wykazuje obniżenie, a następnie brak perfuzji.

Przy niedrożnych naczyniach powstaje krążenie oboczne. Nowo uformowane naczynia prowadzą do przecieku barwnika. Uzupełniającym badaniem jest ICG (angiografia z zielenią indocyjaninową). Porównanie AF i ICG pozwala na odróżnienie naczyń z obniżoną perfuzją, z jej brakiem, a także obszary przeciekania i zalegania barwnika w tkankach twardówki i nadtwardówki.

V. Martwicze przednie zapalenie twardówki bez procesu zapalnego (perforująca malacja twardówki)

Jest specyficzną jednostką chorobową występującą głównie u starszych kobiet z długotrwałym reumatoidalnym zapaleniem stawów. Charakteryzuje się brakiem objawów bólowych i niezmienionym widzeniem. U osób tych dochodzi do nagłego zamknięcia naczyń i powstania dużych obszarów martwicy ze znikomym procesem zapalnym. Obszar martwicy ulega następnie wchłonięciu, a twardówka – ścieńczeniu, odsłaniając leżącą pod nią naczyniówkę. AF w tym typie zapalenia wykazuje obszary zamknięcia naczyń w ścieńczałej tkance nadtwardówki, poza tym nie jest przydatna.

VI. Tylne zapalenie twardówki

Występuje w każdym wieku, najczęściej przed 40. r.ż., w tym także u dzieci. Może towarzyszyć zapaleniu przedniemu lub występować osobno. Izolowane tylne zapalenie jest często zbyt późno rozpoznawane i bardzo szybko może prowadzić do ślepoty. Pierwszymi objawami są: silny ból gałki ocznej i głowy oraz obniżenie ostrości wzroku. Często występuje wytrzeszcz oraz ograniczona ruchomość gałki. W tym typie zapalenia może dojść do wysiękowego odwarstwienia siatkówki, wysięku naczyniówkowego, obrzęku tarczy nerwu II, tworzenia się mas w tylnym odcinku twardówki, a także zapalenia mięśni. Ważne jest tu jak najszybsze wdrożenie intensywnego leczenia. Podstawowym badaniem w tym typie zapalenia jest USG B. Pozwala ono na uwidocznienie pogrubiałej twardówki, oddzielenia nadtwardówki w wyniku procesu zapalnego, a także na uwidocznienie guzków twardówki, obrzęku tarczy, odwarstwienia siatkówki, fałdów naczyniówki. Pomocna jest AF, która pomaga różnicować obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, obrzęk plamki, fałdy siatkówki i naczyniówki.

TK i RM są przydatne przy ocenie zmian w oczodole i mięśniach.

VI. Badania dodatkowe

Ze względu na powiązanie zapalenia twardówki z chorobami ogólnymi istotna jest współpraca z innymi specjalistami (internista, reumatolog, dermatolog, kardiolog i in.). Powinno się wykonać pełną ocenę stawów, skóry, układu oddechowego i krążenia. Niezbędne badania to:

morfologia krwi obwodowej z rozmazem
poziom hemoglobiny
OB, CRP (wskaźniki uogólnionego procesu zapalnego)
badania immunologiczne: czynnik reumatoidalny (RF), przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała anty-DNA, przeciwciała antyneutrofilowe (cANCA, pANCA), przeciwciała antyfosfolipidowe
badanie ogólne moczu
poziom kwasu moczowego w surowicy
badania serologiczne w kierunku kiły
badania w kierunku sarkoidozy: aktywność konwertazy angiotensyny (ACE) i lizozymu
RTG klatki piersiowej i układu kostno-stawowego

VII. Leczenie zapalenia twardówki

Miejscowe podawanie steroidów nie jest skuteczne w hamowaniu stanu zapalnego. Można je ewentualnie stosować w łagodnych postaciach niemartwiczych w celu łagodzenia objawów oraz gdy zajęta jest rogówka. Czasami stosuje się je także w celu zapobiegania nawrotom między kolejnymi atakami. Stosuje się je jednak rzadko (ryzyko rozwoju jaskry i zaćmy posteroidowej).
Leczenie ogólne:

-Leki niesteroidowe przeciwzapalne (NLPZ). Są z reguły skuteczne w postaciach niemartwiczych zapaleń twardówki. Stosuje się wysokie dawki i w związku z tym należy pacjenta obserwować pod kątem działań ubocznych. Objawem dobrej odpowiedzi na leczenie jest ustąpienie bólu w ciągu 48 godzin. Istnieją duże różnice indywidualne w odpowiedzi na leczenie, dlatego często konieczna jest zmiana leku na inny z tej grupy lub stosowanie kombinacji. Na ogół lekami pierwszego rzutu są inhibitory cyklooksygenazy 2 (COX-2): flurbiprofen (100 mg 3 x dz.), meloksykam (7,5 mg 3 x dz.), indometacyna (75 mg/dzień ). W przypadku braku odpowiedzi na lek w ciągu dwóch tygodni należy zastosować inny NLPZ. Gdy nadal brakuje odpowiedzi lub występują objawy zamknięcia naczyń lub destrukcji twardówki, należy zastosować ogólną steroidoterapię lub immunosupresję.

Ogólna steroidoterapia jest stosowana w przypadku ciężkiej postaci niemartwiczej

(przeważnie guzkowej) oraz w postaci martwiczej. Stosuje się prednizolon doustnie przez 2–3 dni (60–120 mg/dobę). Dawkę tę redukuje się w ciągu tygodnia do 20 mg, następnie co drugi dzień o 2,5 mg do dawki podtrzymującej kontynuowanej przez mniej więcej 1 miesiąc. Następnie dawkę zmniejsza się stopniowo o 1 mg, ewentualnie dołączając NLPZ. Jeżeli przebieg jest bardzo ciężki, to prednizolon początkowo podaje się dożylnie (0,5–1,0 g/dobę).

Terapia dożylna (pulsowa) metyloprednizolonem jest stosowana w bardzo ciężkich postaciach martwiczego zapalenia twardówki lub w tylnym zapaleniu twardówki przy groźbie utraty wzroku. Metyloprednizolon stosuje się w infuzji dożylnej 500 mg–1g przez 1–3 dni co 4–6 tygodni. W przerwach między pulsami metyloprednizolonu podaje się prednizolon doustnie (0,5 mg/kgm.c./dobę).

Leczenie immunosupresyjne jest stosowane przy braku efektu leczenia kortykosteroidami.

Stosuje się leki cytotoksyczne (np. cyklofosfamid) u chorych z ziarniniakiem Wegenera, uogólnionym zapaleniem naczyń, guzkowym zapaleniem tętnic.

Podaje się go z metyloprednizolonem w pulsach 500 mg, następnie doustnie 50 mg 3 x dziennie. Leki immunomodoulujace (cyklosporyna, takrolimus) są stosowane w stanach ostrych lub w przypadkach opornych.

Antymetabolity (np. metotreksat) u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Inhibitory cytokin (infliksymab, etanercept). Jest to jednak leczenie mało dostępne ze względu na wysokie koszty. Wszyscy pacjenci, u których stosuje się steroidoterapię oraz immunosupresję, powinni być szczegółowo monitorowani ogólnie.

Steroidy podawane okołogałkowo lub pozagałkowo są pomocne u pacjentów, u których nie można zastosować ogólnej steroidoterapii, ale efekty są przejściowe i iniekcje trzeba powtarzać co 7–10 dni.

Steroidy podawane podspojówkowo nie są wskazane, ponieważ w miejscu iniekcji może wystąpić perforacja.

W przypadku zapaleń infekcyjnych (półpasiec, gruźlica, kiła, trąd, borelioza) należy zastosować leczenie specyficzne, łącznie ze steroidami podawanymi miejscowo i ogólnie.

Ubytki twardówki leczy się chirurgicznie, chociaż rzadko występuje taka konieczność. Z reguły małe ubytki pokrywają się nowo powstałym kolagenem. Duże i niegojące się ubytki wymagają pokrycia przez twardówkę lub rogówkę. Nie należy jednak rozpoczynać leczenia chirurgicznego, dopóki nie zahamuje się stanu zapalnego. W okresie przejściowym można zastosować klej tkankowy.

W swojej codziennej praktyce warto pamiętać o tej różnorodnej grupie schorzeń. Biorąc pod uwagę fakt, że większość z nich towarzyszy innym lub wyprzedza ich występowanie, często okulista jest lekarzem, który jako pierwszy może postawić rozpoznanie.

Dzięki wczesnej diagnozie i współpracy z lekarzami innych specjalności możliwa jest poprawa nie tylko funkcji narządu wzroku, ale także stanu ogólnego pacjenta.

„Przegląd Okulistyczny” 2012, nr 4 (48), s. 1-2.