Zaloguj się | Załóż konto
Slide 1 jFlow Plus
Wykłady z okulistyki 2016
Program edukacyjny
czytaj więcej
  • Lek. Marta Kleczewska -Hasenbeck

    Lek. Marta Kleczewska -Hasenbeck

    Zespół pseudoeksfoliacji -
    wyzwanie nie tylko dla chirurga
  • Prof. med. Marta Misiuk-Hojło, lek. Patrycja Smolarek-Kasprzak

    Prof. med. Marta Misiuk-Hojło, lek. Patrycja Smolarek-Kasprzak

    Jaskra preperymetryczna

  • Dr med. Adam Kabiesz

    Dr med. Adam Kabiesz

    Substancje przeciwutleniające i uszczelniające naczynia krwionośne siatkówki oka

Artykuł

Artykuł

Artykuł

Zespół pseudoeksfoliacji (PEX, pseudoexfoliation syndrome, zespół rzekomego złuszczania), po raz pierwszy opisany w 1917 r. przez fińskiego okulistę Johna G. Lindberga, jest powszechnym schorzeniem, dotyczącym obecnie 60–70 mln ludzi na całym świecie. Zalicza się go do chorób tkanki łącznej, tzw. elastoz. Jego występowanie niesie ze sobą prawdopodobieństwo rozwoju nadciśnienia ocznego, jaskry, jak również zaćmy, obarczając jednocześnie jej usunięcie ryzykiem pojawienia się powikłań śród- i pooperacyjnych. Stąd też implikacje towarzyszące występowaniu PEX stanowią wyzwanie nie tylko dla chirurgów zaćmy – mogą również stwarzać trudności okulistom w efektywnej terapii jaskry pojawiającej się w jego przebiegu. PEX najczęściej obserwowany jest w krajach skandynawskich, bałtyckich, arabskich i krajach basenu Morza Śródziemnego, dlatego jego występowanie jest zróżnicowane geograficznie, etnicznie i rasowo. Mechanizm powstawania PEX jest wieloczynnikowy; istotny wpływ na jego występowanie, poza wiekiem pacjenta, wydają się mieć czynniki klimatyczne, genetyczne oraz środowiskowe, takie jak ekspozycja na światło ultrafioletowe, czynniki zakaźne, urazy, stres oksydacyjny, niedotlenienie czy infekcje. Częstość występowania PEX jest większa u kobiet, natomiast ryzyko rozwoju jaskry w jego przebiegu – u mężczyzn. PEX, postępując wraz z wiekiem, powoduje gromadzenie się w strukturach przedniego odcinka oka macierzy zewnątrzkomórkowej tkanki łącznej skóry, a w płucach, wątrobie, mięśniu sercowym, nerkach, pęcherzyku żółciowym i oponach mózgowych – patologicznego materiału fibrylnego. PEX może współwystępować z chorobami układu sercowo-naczyniowego, takimi jak choroba niedokrwienna serca, nadciśnienie tętnicze, udary mózgu, TIA. Przypisuje mu się również zwiększone ryzyko współwystępowania z chorobą Alzheimera czy utratą słuchu. Niemniej jednak, ze względu na typowo oczne komplikacje, pozostaje on głównie w kręgu zainteresowania lekarzy okulistów. Przyczyny rozwoju PEX upatruje się w miejscowym niedotlenieniu komórek z następowym wzrostem wytwarzania i aktywności czynnika TGF-beta1, wtórnie do zmian zachodzących w mikrokrążeniu. W ich konsekwencji dochodzi do nadmiernego powstawania składników włókien sprężystych, a kolejno do zaburzeń w ich formowaniu i degradacji, z wytworzeniem stanu zapalnego oraz zwiększonej liczby mediatorów stresu oksydacyjnego komórki. Pod względem histologicznym gromadzący się materiał jest materiałem macierzy zewnątrzkomórkowej, zbudowanym z białkowego rdzenia otoczonego przez glikozaminoglikany, który odkładając się w nadmiarze, prowadzi do zwyrodnienia i utraty funkcji tkanek objętych procesem chorobowym. Głównymi źródłami materiału eksfoliacyjnego w obrębie gałki ocznej są: nabłonek przedrównikowej części torebki soczewki, bezbarwnikowy nabłonek ciała rzęskowego, śródbłonek rogówki i naczyń krwionośnych, nabłonek barwnikowy oraz niemal wszystkie komórki istoty właściwej tęczówki: fibrocyty, melanocyty, pericyty i komórki mięśni gładkich. Rozpoznanie PEX jest możliwe na podstawie badania okulistycznego w lampie szczelinowej przy szerokiej źrenicy. Niezbędna jest również wnikliwa ocena kąta przesączania podczas gonioskopii. PEX może obejmować jedno lub oboje oczu, początkowo z zachowaniem różnego stopnia asymetrii. Jednostronne występowanie zmian zwiastuje nieuchronnie ich obustronność, obserwowaną zwykle w późniejszym czasie. Ewolucja objawów od pierwszych zmian w pigmentacji do typowego obrazu PEX zazwyczaj zajmuje 5–10 lat. 

Artykuł

Artykuł

Charakterystyczne zmiany w przebiegu PEX w obrębie struktur przedniego odcinka gałki ocznej


1. Zmiany w soczewce Zmiany w soczewce w przebiegu PEX charakteryzują się obecnością w centralnej przedniej części soczewki szarobiałego półprzeźroczystego i nieregularnego dysku oraz występowaniem obwodowego pasma depozytów o ziarnisto-włóknistej strukturze z wyraźnie zaznaczoną granicą przyśrodkową (ryc. 2a). U ok. 20% pacjentów z PEX centralny dysk może nie występować. Pomiędzy dyskiem a częścią obwodową zmian znajduje się strefa pośrednia, wolna od nagromadzonego materiału eksfoliacyjnego, powstająca na skutek skojarzenia ruchów tęczówki i ścierania materiału z tego obszaru torebki soczewki. Dodatkowo, jak wspomniano wyżej, PEX jest również czynnikiem przyspieszającym mętnienie soczewki. Według różnych źródeł najczęstszą postacią zaćmy w jego przebiegu jest zaćma jądrowa.

2. Zmiany w obrębie tęczówki Dość wczesnym i stałym elementem zmian w przebiegu PEX są patologie tęczówki, obejmujące wszystkie jej struktury. Materiał eksfoliacyjny widoczny jest na brzegu źrenicznym jako drobne, białawe płatki. Inną charakterystyczną cechą pacjentów z PEX jest sztywna, nierówna źrenicaoraz trudność w uzyskaniu mydriazy z powodu odkładania się patologicznego materiału eksfoliacyjnego w zrębie tęczówki pomiędzy włóknami mięśni zwieracza i rozwieracza źrenicy, a także w wyniku późniejszego ich zaniku i degeneracji. Atrofia mięśnia zwieracza, widoczna najlepiej podczas transiluminacji, nadaje tęczówce wygląd „wygryzionej przez mole” (ryc. 1, 2b).

3. Zmiany w obrębie rogówki W zaawansowanych przypadkach PEX można obserwować zmiany również w obrębie rogówki. Widoczny materiał eksfoliacyjny i ziarna rozproszonego barwnika na tylnej jej powierzchni tworzą wrzeciono Krukenberga oraz widoczną nieraz podczas gonioskopii – ku przodowi od linii Schwalbego – pofałdowaną warstwę barwnika, zwaną linią Sampaolesiego (ryc. 3). Nie jest ona jednak patognomiczna dla PEX i może również występować w zespole rozproszonego barwnika czy stanach zapalnych. Niemniej wzmożona pigmentacja może poprzedzać wystąpienie PEX nawet o kilka lat.

4. Zmiany w obrębie ciała rzęskowego i włókien rzęskowych Gromadzenie materiału eksfoliacyjnego na wyrostkach i więzadełkach ciała rzęskowego nieuchronnie prowadzi do niewydolności całego aparatu więzadełkowego i w konsekwencji do częściowego lub całkowitego zerwania więzadełek. Skutkiem tego jest podwichnięcie soczewki lub całkowite jej przemieszczenie do komory ciała szklistego. Możliwe jest również przemieszczenie soczewki ku przodowi, które przy jednoczesnym działaniu leków zwężających źrenice, m.in. pilokarpiny, może skutkować powstaniem bloku źrenicznego, a następnie ostrego ataku jaskry. 

Artykuł

Artykuł

Leczenie PEX


 Istnieje olbrzymi potencjał ukierunkowany na odkrycie nowych sposobów zapobiegania powikłaniom PEX i jego leczenia. Kluczowe znaczenie wydaje się mieć zmniejszenie kontaktu i tarcia pomiędzy tęczówką a soczewką, a tym samym minimalizowanie uszkodzenia beleczkowania przez gromadzący się materiał. Niektóre źródła zalecają w tym celu stosowanie 2% pilokarpiny w porach nocnych. 

Artykuł

Artykuł

Artykuł

PEX a chirurgia zaćmy


 Jak wspomniano powyżej, materiał eksfoliacyjny, zajmując struktury przedniego odcinka gałki ocznej i zaburzając fizjologiczne jego funkcjonowanie, zwiększa ryzyko wystąpienia późniejszych powikłań w czasie chirurgii zaćmy. Zatem możliwymi problemami, z którymi musi się zmierzyć chirurg w czasie zabiegu u pacjenta z PEX, są przede wszystkim: osłabienie aparatu więzadełkowego soczewki, prowadzące nierzadko do jej podwichnięcia, słaba reakcja źrenicy na zastosowane mydriatyki oraz kruchość tylnej torby z ryzykiem upływu szklistki. Wszystkie one wiążą się z trudniejszymi warunkami dla operatora i wymagają od niego dużego doświadczenia oraz umiejętności. Ze względu na wąską źrenicę wykonanie odpowiedniej wielkości kapsuloreksy możliwe jest jedynie po mechanicznym poszerzeniu źrenicy za pomocą haczyków tęczówkowych. Z tego powodu pacjenci, u których rozpoznano PEX, powinni być zaliczani do grupy zwiększonego ryzyka, zaś sam zabieg usunięcia zaćmy należy planować, uwzględniając możliwe i typowe dla PEX powikłania z zabezpieczeniem witrektomijnym. Także przebieg pooperacyjny u pacjentów z PEX może zostać powikłany niewydolnością śródbłonka rogówki oraz jej obrzękiem, wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego (IOP, intraocular pressure), wzmożoną reakcją włóknikową w komorze przedniej czy późniejszym podwichnięciem wszczepionego implantu. 

Artykuł

Artykuł

Jaskra pseudoeksfoliacyjna


Obok trudności w chirurgii zaćmy PEX niesie ze sobą również problemy w leczeniu pojawiającej się w jego przebiegu jaskry pseudoeksfoliacyjnej – najczęściej występującej jaskry wtórnej otwartego kąta przesączania (JWOK). Rozwinie się ona u 50% pacjentów z podwyższonym IOP w przebiegu PEX, a prawdopodobna globalna liczba pacjentów z jaskrą pseudoeksfoliacyjną wynosi 5–6 mln. Występuje ona zazwyczaj w 7 dekadzie życia i, w przeciwieństwie do samego PEX, nie jest uwarunkowana genetycznie. W momencie rozpoznania jaskry pseudoeksfoliacyjnej nierzadko stwierdza się już zaawansowane zmiany w polu widzenia i znaczny zanik nerwu wzrokowego. Tłumaczyć może to fakt, iż nieleczona jaskra pseudoeksfoliacyjna 3-krotnie zwiększa ryzyko rozwoju neuropatii jaskrowej w porównaniu z nieleczoną jaskrą pierwotną otwartego kąta (JPOK). Jaskrę pseudoeksfoliacyjną cechuje zatem zdecydowanie szybsza progresja oraz gorsze rokowanie niż JPOK (tab. 1). Leczenie jaskry pseudoeksfoliacyjnej wydaje się bardziej problematyczne niż leczenie JPOK ze względu na wyższe wyjściowe wartości IOP i jego dobowe fluktuacje, a przede wszystkim wysoki wskaźnik niepowodzeń leczenia farmakologicznego, nawet pomimo początkowego jego sukcesu. W leczeniu farmakologicznym stosuje się preparaty z grupy analogów prostaglandyn, beta-adrenolityków i inhibitorów anhydrazy węglanowej, jednak ze względu na silniejsze działanie obniżające IOP i długotrwały efekt terapeutyczny analogów prostaglandyn to właśnie ta grupa leków preferowana jest w terapii pierwszego wyboru. Zahamowanie progresji neuropatii jaskrowej i utrzymanie stabilizacji wymagają znacznej redukcji IOP. Należy dążyć do uzyskania niskich wartości IOP (< 17 mm Hg) oraz jego małych wahań dobowych, co nierzadko wiąże się z koniecznością stosowania politerapii. Gdy stosowana terapia farmakologiczna staje się nieskuteczna, kolejnym krokiem powinno być podjęcie leczenia laserowego – trabekuloplastyki laserem argonowym (ALT, argon laser trabeculoplasty) lub selektywnej laserowej trabekuloplastyki (SLT, selective laser trabeculoplasty). Zabiegi trabekuloplastyki laserowej zapewniają zwykle dużą redukcję IOP w początkowym okresie po ich przeprowadzeniu, jednak ich skuteczność może ulec zmniejszeniu w czasie z powodu odkładania się materiału pseudoeksfoliacyjnego oraz barwnika w strukturach kąta przesączania i – wtórnie – ponownego utrudnienia odpływu cieczy wodnistej. W porównaniu z JPOK początkowa odpowiedź na procedury laserowe u pacjentów z jaskrą psedoeksfoliacyjną jest zdecydowanie lepsza, natomiast kilkuletnia obserwacja wskazuje, że wyniki trabekuloplastyki laserowej w obu tych jednostkach ostatecznie stają się porównywalne. Obserwuje się jednak wyższy wzrost IOP u chorych z jaskrą pseudoeksfoliacyjną niż z JPOK w późniejszym czasie, gdy efekt zabiegu trabekuloplastyki ulega osłabieniu. Ochrona struktur beleczkowania, brak jego uszkodzeń, zastosowanie niskiej energii lasera, a także możliwość wielokrotnego powtarzania w tym samym rejonie kąta przesączania decydują o przewadze zabiegu SLT nad ALT, choć większość badań sugeruje podobną ich skuteczność. Przeprowadzanie SLT jest przeciwskazane jedynie u małych dzieci, pacjentów z oczopląsem i osób niepodejmujących współpracy, tak więc w zdecydowanej większości pacjenci z jaskrą pseudoeksfoliacyjną mogą być zakwalifikowani do tego rodzaju trabekuloplastyki. Leczenie laserowe chorych z jaskrą pseudoeksfoliacyjną nie jest jednak całkowicie wolne od komplikacji. Niesie ryzyko powikłań pod postacią pozabiegowego skoku IOP, który może się pojawić po kilku godzinach od procedury, oraz wzmożonej odpowiedzi zapalnej w obrębie przedniego odcinka gałki ocznej. W zaawansowanych przypadkach jaskry pseudoeksfoliacyjnej złotym standardem leczenia pozostaje niezmiennie trabekulektomia, zwykle w połączeniu z antymetabolitami, takimi jak 5-fluorouracyl czy mitomycyna C. Ogranicza ona progresję jaskry u chorych z zespołem PEX w większym stopniu niż zabiegi filtrujące wykonywane u pacjentów z JPOK.

 

Podsumowanie

PEX, mimo współwystępowania ze schorzeniami wielu innych układów, ze względu na typowe oczne komplikacje pozostaje głównie w kręgu zainteresowania lekarzy okulistów. Jest on najczęstszą przyczyną JWOK, przyspiesza rozwój zaćmy oraz zwiększa ryzyko powikłań podczas chirurgicznego jej usuwania. Stwarza wiele trudności podczas zabiegu fakoemulsyfikacji zaćmy, stanowiąc olbrzymie wyzwanie dla doświadczenia i umiejętności operatora. Przysparza również problemów terapeutycznych okulistom prowadzącym pacjentów z jaskrą pseudoeksfoliacyjną. Niezbędne jest zatem staranne i wnikliwe badanie przedmiotowe gałki ocznej, zarówno w czasie badań i kwalifikacji przedoperacyjnych, jak i przy okresowych kontrolach okulistycznych, które u pacjentów z PEX zalecane są nie rzadziej niż co 3–6 miesięcy. Regularne badanie nie tylko umożliwia wczesną prognozę co do pojawienia się typowych dla PEX powikłań okołooperacyjnych, ale przede wszystkim pozwala na odpowiednio wczesne wykrycie u tych pacjentów jaskry, umożliwiając tym samym szybkie podjęcie jej leczenia i ochronę nerwów wzrokowych.

 

Piśmiennictwo:

1. Holló G., Konstas A.G.P. Exfoliation syndrome and exfoliative glaucoma, 3rd ed. European Glaucoma Society; 2015.

2. Niżankowska M.H. Jaskra, wyd. 1. Seria Basic and Clinical Science Course (BCSC 10). Wrocław: Urban & Partner; 2006.

3. Kałużny J. Soczewka i zaćma, wyd. 1. Seria Basic and Clinical Science Course (BCSC 11). Wrocław: Urban & Partner; 2007. 4. Kański J., Bowling B. Okulistyka kliniczna, wyd. 6. Wrocław: Elsevier; 2013.

5. Figurska M., Kozera M. Zespół pseudoeksfoliacji – implikacje praktyczne. Okulistyka po Dyplomie. 2016; 1.

6. Majka Ch.P., Challa P. Diagnosis and management of pseudoexfoliation glaucoma. EyeNet Magazine. June 2006.

7. Kański J., Tesla P. Jaskra. Kompendium diagnostyki i leczenia. Wrocław: Górnicki Wydawnictwo Medyczne; 2006.

8. Niżankowska M.H. Jaskra. Współczesne zasady rozpoznawania. Wrocław: Górnicki Wydawnictwo Medyczne; 2001.

9. Szelepin Ł., Misiuk-Hojło M. Terapia laserowa w jaskrze. Wrocław: Górnicki Wydawnictwo Medyczne; 2006 

 

» Konferencje

  • POSTĘPY OKULISTYKI - OKULISTYKA XXI WIEKU

    POSTĘPY OKULISTYKI - OKULISTYKA XXI WIEKU
    XL Konferencja Naukowo-Szkoleniowa

    Wrocław Hotel Ibis Styles

    7-8 grudnia 2018 roku

    » czytaj więcej
  • VIII Międzynarodowa Konferencja OKULISTYKA KONTROWERSJE

    VIII Międzynarodowa Konferencja OKULISTYKA KONTROWERSJE
    VIII Międzynarodowa Konferencja OKULISTYKA KONTROWERSJE

    Karpacz Hotel Gołębiewski

    18-20 października 2018

     

    » czytaj więcej
  • XVII Wrocławskie Spotkania Okulistyczne Praktycy-Praktykom 2019

    XVII Wrocławskie Spotkania Okulistyczne Praktycy-Praktykom 2019
    XVII Wrocławskie Spotkania Okulistyczne Praktycy-Praktykom 2019 rok

    Wrocław 9-11 maja 2019 r.

» Newsy

SICSSO Advanced Program 2018

SICSSO Advanced Program 2018
» zobacz więcej

Rodzinny Bieg Czas Na Wzrok

Rodzinny Bieg Czas Na Wzrok
» zobacz więcej
Numer bieżący | Opinie ekspertów | Archiwum kliniczne | Numery archiwalne | Ośrodki okulistyczne w Polsce | Redakcja | Prenumerata | Nowe książki okulistyczne | Konferencje okulistyczne | Książki okulistyczne | Polityka prywatności | Polityka plików cookies | Księgarnia Górnicki Wydawnictwo Medyczne | Temat miesiąca | OKULISTYKA OPARTA NA FAKTACH