Zaloguj się | Załóż konto
Slide 1 jFlow Plus
Wykłady z okulistyki 2016
Program edukacyjny
czytaj więcej
  • Prof. med. Janusz Czajkowski

    Prof. med. Janusz Czajkowski

    Trudności diagnostyczne i lecznicze
    w pierwotnej jaskrze młodzieńczej...
  • Prof. med. Marta Misiuk-Hojło, lek. Patrycja Smolarek-Kasprzak

    Prof. med. Marta Misiuk-Hojło, lek. Patrycja Smolarek-Kasprzak

    Jaskra preperymetryczna

  • Dr med. Adam Kabiesz

    Dr med. Adam Kabiesz

    Substancje przeciwutleniające i uszczelniające naczynia krwionośne siatkówki oka

Artykuł

Trudności diagnostyczne i lecznicze w pierwotnej jaskrze młodzieńczej w codziennej praktyce okulistycznej

Artykuł

Prof. dr hab. n. med.
Janusz Czajkowski
Instytut Oka w Warszawie

Artykuł

Oczom zawdzięczamy ponad 80% całej posiadanej wiedzy, z kolei aż 90% czynności wykonywanych jest pod kontrolą wzroku, co stanowi wystarczający powód, aby jak najlepiej poznać zasady ochrony tego narządu, szczególnie u dzieci i młodzieży. Jaskra jest jedną z podstawowych chorób stanowiących poważne zagrożenie dla wzroku. Według ostatnich danych ocenia się, że na świecie choruje na nią ok. 82,5 mln osób, z których 8,5 mln już bezpowrotnie utraciło wzrok. Szacuje się, że w Polsce jaskra dotyczy ok. 800 tysięcy osób, co stanowi 2–3% społeczeństwa w wieku powyżej 40 roku życia, ale już w grupie osób powyżej 70 roku – 10%. W 2012 r. przeprowadzono w naszym kraju badania ankietowe PolSenior, obejmujące 5695 osób powyżej 65 roku życia. Wykazały one występowanie jaskry u 6,9% badanych [1]. Jest to więc problem społeczny, szczególnie u ludzi starszych. Dlatego należy dążyć do zwiększenia świadomości naszego społeczeństwa w zakresie zagrożenia wzroku tym schorzeniem i jego konsekwencjami. Trzeba jednak pamiętać, że jaskra może wystąpić w każdej grupie wiekowej, czyli również u ludzi młodych, choć tu odsetek jej występowania jest znacznie mniejszy.

W Polsce ok. 90% przypadków jaskry to postać z otwartym kątem przesączania (JPOK), do której zalicza się również pierwotną jaskrę młodzieńczą (PJMł) [2]. PJMł według Goldwyna stanowi tylko 0,7% wszystkich przypadków jaskry [3] a według Leydheckera [4] jest wyjątkowo rzadka. Jednak obecne obserwacje wskazują, że dane te są bardzo zaniżone. W Polsce niestety nie znamy liczby zachorowań na PJMł ani liczby chorych. Szacuje się, że PJMł może stanowić ok. 1,5% wszystkich przypadków jaskry. Początek jej określa się na wiek 10–35 lat [2, 5], ale są to granice umowne. Do niedawna uważano, że u pacjenta ok. 45 roku życia, który zgłasza się do okulisty po dobór okularów do czytania, należy zmierzyć ciśnienie wewnątrzgałkowe (CWG) i zbadać dno oka pod kątem jaskry. W ten sposób stworzono możliwość podejrzewania lub rozpoznawania tego schorzenia tylko u części populacji – i to wśród osób, które zgłosiły się do gabinetu okulistycznego. Co jednak z tymi, którzy nie potrzebują jeszcze szkieł do czytania i u których nie występują żadne uchwytne i niepokojące objawy ze strony narządu wzroku, a jedynie czynniki ryzyka rozwoju jaskry? Jest to duża, niezbadana część naszego społeczeństwa. Istnieje przedział wiekowy od lat kilku do 45, w którym nie przeprowadza się kontroli wzroku w kierunku jaskry, szczególnie gdy pacjent nie zgłosi się do okulisty. Dlatego osoby z czynnikami ryzyka rozwoju jaskry winne być wyodrębnione jako grupa dyspanseryjna, która będzie poddawana okresowej kontroli okulistycznej. Ponadto dotychczasowa diagnostyka jaskry jest zbyt powierzchowna i mało skuteczna. Dzięki niej uzyskuje się jedynie ok. 50% wykrywalności tego schorzenia tylko u części populacji – i to wśród osób, które zgłosiły się do gabinetu okulistycznego. Co jednak z tymi, którzy nie potrzebują jeszcze szkieł do czytania i u których nie występują żadne uchwytne i niepokojące objawy ze strony narządu wzroku, a jedynie czynniki ryzyka rozwoju jaskry? Jest to duża, niezbadana część naszego społeczeństwa. Istnieje przedział wiekowy od lat kilku do 45, w którym nie przeprowadza się kontroli wzrokutego schorzenia [6]. Ideałem byłaby możliwość wykrycia jak największej liczby osób z początkowymi, niewielkimi zmianami strukturalnymi tarczy nerwu wzrokowego, wyprzedzającymi

czynnościowe ubytki (tzw. jaskra preperymetryczna) [6], lub nawet bez tych zmian. U małego dziecka łatwiej jest rozpoznać pierwotną jaskrę wrodzoną, gdy rozciągnięta przez podwyższone CWG gałka oczna

staje się większa. Nie obserwuje się tego objawu u dzieci starszych ani młodzieży. Dlatego temu trudnemu diagnostycznie tematowi poświęcono sporo prac naukowych i wiele doniesień. Etiologia tej postaci jaskry nie jest znana. Patomechanizm wykazuje zmniejszony odpływ cieczy wodnistej z gałki ocznej z ze względu na utrudnienia spowodowane anomaliami przedniego odcinka gałki ocznej, czasem trudnymi do

uchwycenia [2]. W dziedziczeniu zwraca się uwagę na mutacje genów związanych z PJMł, które lokalizuje się na chromosomie 1q21-q31 (biorącym udział w wytwarzaniu miocyliny – dawniej TIGR, a obecnie

MYOC) [2, 5, 7]. Jej lokalizacja genowa to GLC1M. Bardzo istotna jest informacja o rodzinnym występowaniu jaskry, szczególnie u krewnych pierwszego stopnia [2, 5]. Do czynników ryzyka rozwoju PJMł zalicza się:

1. wzrost CWG (powyżej 21 mm Hg przy pomiarze metodą aplanacyjną);

2. rodzinne występowanie jaskry, zwłaszcza u krewnych pierwszego stopnia;

3. niskie układowe ciśnienie krwi;

4. migrenowe bóle głowy i/lub zespoły naczynioskurczowe u młodych osób pod postacią zimnych rąk i/lub stóp;

5. krótkowzroczność, szczególnie wysoką (istnieje silny związek pomiędzy krótkowzrocznością

a PJMł, który według Lotufo sięga aż 73% [5], a według danych krajowych 59% [5]);

6. zaburzenia równowagi hormonalnej, w tym znaczący wpływ estrogenów;

7. cienką rogówkę.

 

Ponadto należy pamiętać, że pierwotna jaskra otwartego kąta (w tym PJMł) jest chorobą obuoczną, przebiegającą jednak asymetrycznie. W diagnostyce PJMł należy skupić się na dokładnie zebranym wywiadzie rodzinnym ze szczególnym uwzględnieniem krewnych pierwszego stopnia i wziąć pod uwagę

występowanie częstych migren, zespołu naczynioskurczowego (PVD, primary vascular dysregulation),

średniej i wysokiej krótkowzroczności, niskich wartości RR, obecnych zwłaszcza w nocy, pojawianie się bezdechu śródsennego, zaburzeń równowagi hormonalnej, które u młodych kobiet wpływają na wartości CWG, szczególnie w okresiecyklu miesięcznego i w trakcie przewlekłego stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych. Dowiedziono, że jedyną formą profilaktyki pierwotnej jaskryotwartego kąta jest jej wczesna diagnostyka [8]. Niestety we wczesnym okresie rozwoju JPOK (w tym PJMł) nie dochodzi do uchwytnego dla chorego pogorszenia wzroku. Choroba przebiega więc podstępnie, skrycie i bezobjawowo. Dlatego ten typ jaskry zwany jest potocznie „podstępnym złodziejem wzroku”. Charakterystyczny dla PJMł jest brak objawów podmiotowych, czasem tylko pojawiają się brak apetytu, zmiany w zachowaniu dziecka, niecharakterystyczne bóle oczu i głowy (rozpoznawane najczęściej jako naczynioruchowe, szczególnie przy labilności układu nerwowego w okresie rozwojowym), dyskomfort widzenia z krótkowzrocznością i przewlekłe, trudno poddające się leczeniu zapalenie spojówek. Istnieje również doniesienie o silnym związku PJMł z psychozą maniakalno-depresyjną [9]. Pacjenci kwalifikowani są wtedy do obserwacji na oddziałach pediatrycznych, neurologicznych lub endokrynologicznych, a rzadko okulistycznych [5]. Ostatnie lata przyniosły szybki rozwój nowoczesnych metod ilościowej oceny parametrów morfologicznych

i przepływowych tarczy nerwu wzrokowego, jak również warstwy włókien nerwowych siatkówki. Wśród nich należy wyróżnić konfokalną oftalmoskopię laserową (SLO), tomografię siatkówkową (HRT I, II i III) oraz skaningową oftalmoskopię laserową (TopSS) i skaningową polarymetrię laserową (GDx FNA i VCC). Uzupełniają się one wzajemnie, dając większą precyzję diagnostyczną i dokładniejszą ocenę

skuteczności leczenia. Jest już dowiedzione, że komórki zwojowe siatkówki ulegają najpierw dysfunkcji, a dopiero później apoptozie – i właśnie wtedy należy ten stan wykryć i rozpocząć leczenie. Do diagnostyki tego wczesnego okresu zmian jaskrowych próbuje się obecnie wykorzystać pomiary stopnia ścieńczenia kompleksu komórek zwojowych siatkówki w plamce [10]. Pomiary te wykonuje

się m.in. aparatami iVue firmy Optovue lub Cirrus HD-OCT 5000 firmy Zeiss Meditec Inc. Aparat Cirrus 5000 łączy badanie optycznej koherentnej tomografii (OCT) z badaniem GDx. Drugim kierunkiem wczesnej diagnostyki PJMł jest badanie angiografii OCT aparatem AngioVue Imaging System i Spectralis HRA + OCT2, które umożliwiają śledzenie przepływu krwi w naczyniach na dnie oka i jego ocenę, szczególnie gdy ulega on zaburzeniu. Jednak w codziennej praktyce okulistycznej pozostaje nam możliwość jedynie jakościowej oceny parametrów tarczy nerwu wzrokowego i stopnia uszkodzenia pola widzenia.Podstawowe problemy w diagnostyce PJMł, zwłaszcza wczesnej, można przedstawić następująco:

 

 

1. Wiek poniżej 40 lat. W tej grupie wiekowej chorzy rzadko zgłaszają się do okulisty, chyba że występuje u nich wada wzroku, zez lub stan zapalny czy uraz.

2. Podwyższone CWG (szczególnie przekraczające 21 mm Hg). CWG rzadko mierzy się u ludzi młodych, a powinno się tego dokonywać u każdego pacjenta, który zgłosił się do gabinetu

okulistycznego, ponieważ należy brać pod uwagę możliwość istnienia początkowych, trudno jeszcze uchwytnych zmian wynikających z PJMł. Konieczna jest wtedy weryfikacja tego pomiaru metodą aplanacyjną i konfrontacja z obrazem dna oka.

3. Stwierdzenie dużego zagłębienia tarczy nerwu wzrokowego (> 0,5), które u ludzi młodych należy różnicować między stanem wrodzonym, jaskrowym i krótkowzrocznym – a to wymaga często wielokrotnych wizyt i badań dodatkowych (GDx, OCT czy FDT). Jednak wynik badania GDx trudno jest interpretować u osób z wysoką krótkowzrocznością (szczególnie powyżej –8,0 D). Ponadto badania GDx i OCT nie są powszechnie dostępne w gabinetach okulistycznych.

4. To samo dotyczy perymetrii zdwojonej częstotliwości (FDT), która wykrywa zmiany jaskrowe wcześniej niż inne rodzaje badania pola widzenia, ale rzadko dostępna jest w gabinetach NFZ. Należy to zmienić, ponieważ najważniejsze kwestie dla chorego na jaskrę są następujące: czy istnieje pogarszanie się pola widzenia i w jakim okresie to następuje.

5. Gdy młody pacjent zgłasza się do gabinetu okulistycznego ze średnią lub wysoką krótkowzrocznością

i podejrzanymi zmianami na dnie oka (szczególnie zwężonym rąbkiem nerwowo-siatkówkowym), zawsze należy wykonać pełną diagnostykę w kierunku jaskry.

 

 

Ponadto JPOK jest chorobą, w której bardzo trudno wyjaśnić pacjentowi, zwłaszcza w początkowej fazie choroby, gdy nie ma żadnych uchwytnych dla niego objawów, że nieleczony może utracić wzrok.

CWG mierzone aplanacyjnie kształtuje się na poziomie ≥ 21 mm Hg (bez leczenia – w krzywej dobowej)

[5] i ulega częstym wahaniom, osiągając wysokie wartości. Różnica CWG między oczami przekracza zazwyczaj 4 mm Hg. Często występuje obniżenie współczynnika łatwości odpływu cieczy wodnistej. Należy pamiętać, że miarodajne wartości CWG uzyskuje się dopiero po psychicznym i fizycznym

odprężeniu badanego [5] i kilkakrotnym pomiarze. Na dnie oka, jak już wspomniano, obserwuje się zwężenie pierścienia nerwowo-siatkówkowego, które w początkowym stadium choroby dotyczy głównie dolno- i górno skroniowego bieguna tarczy. Gdy uszkodzenia są bardziej zlokalizowane, kształt pierścienia wykazuje istnienie wyraźnych jego zwężeń (notch) w omawianych sektorach. Jeżeli zaś dojdzie do całkowitego przerwania pierścienia nerwowo-siatkówkowego, najczęściej w kwadrancie dolnoskroniowym, powstaje tzw. nabyty dołek tarczy [11]. Przy wybitnym zwężeniu pierścienia nerwowo- siatkówkowego (r/d < 0,1) w zakresie przekraczającym jeden kwadrant obwodu tarczy, rozpoznanie jest pewne [11]. Inne rodzaje

uszkodzenia jaskrowego na dnie oka to asymetria zagłębień głowy nerwów wzrokowych (różnica c/d

między oczami przekraczająca 0,2, poszerzenie wnęki naczyniowej, szczególnie pionowe [c/d > 0,5])

z objawem „ogołocenia” naczynia biegnącego poziomo, przesunięcie do nosa pęczka naczyniowego z bagnetowatym zagięciem naczyń na brzegu tarczy nerwu wzrokowego, łącznie z uszkodzeniem warstwy

włókien nerwowych. Przy uogólnionym zaniku pierścienia nerwowo- siatkówkowego dochodzi do dobrzeżnego zagłębienia głowy nerwu wzrokowego z widoczną blaszką sitową i poszerzonymi

w niej otworkami [11]. Gonioskopowo stwierdza się szeroko otwarty kąt przesączania, bez wyraźnych

cech patologicznych [5]. Postęp zmian jaskrowych w PJMł bywa szybszy niż w innych rodzajach JPOK, zwłaszcza gdy choroba występuje w skojarzeniu z wysoką krótkowzrocznością, silnie związaną (59%) z PJMł. Współistnienie tych dwóch stanów pogłębia zmiany chorobowe.

 

W PJMł diagnostyka winna być szczególnie uważna i wielokrotnie powtarzana, a leczenie agresywniejsze niż w innych postaciach JPOK, ponieważ chory to osoba młoda, która potrzebuje sprawnego wzroku na znacznie dłuższy czas niż osoba starsza [5]. Natomiast jak najwcześniejsze rozpoznanie powinno stać się regułą postępowania, jeżeli tylko jest to możliwe [5, 8, 10, 12]. We wczesnej diagnostyce jaskry zbadano czułość metod diagnostycznych i uszeregowano je od najmniej do najbardziej czułego badania:

 

1. badanie pola widzenia metodami SAP (klasyczna), SWAP (krótkofalowa) i zdwojonej częstotliwości

(FDT);

2. badanie tarczy nerwu wzrokowego (ONH, HRT, HRT II i HRT III);

3. badanie warstwy włókien nerwowych (GDx VCC, PRO i OCT);

4. angio-OCT;

5. pomiar grubości kompleksu komórek zwojowych siatkówki w plamce, czyli stopnia ich ścieńczenia, za pomocą różnych aparatów [12, 13]. Nie są to jednak całkowicie specyficzne metody rozpoznawania jaskry.

Jak z tego wynika, wykrycie wczesnej PJMł jest bardzo trudne i nierzadko wymaga wielokrotnych

wizyt u okulisty połączonych z powtarzaniem badań dodatkowych [5, 14]. Dlatego, co jest niezwykle istotne, wszystkie dzieci i młodzież, u których istnieją czynniki ryzyka i podejrzenie schorzenia, powinny być poddane badaniu w kierunku jaskry [5]. Z punktu widzenia praktyka lekarza okulisty bardzo istotne są dwa

zagadnienia:

 

1. Czy pacjent choruje na jaskrę?

2. Czy pomimo zastosowanego leczenia postępuje uszkodzenie jaskrowe? Jeżeli tak, to jak szybko? Obecnie uważa się, że w jaskrze zmiany rozpoczynają się od dysfunkcji, a potem dopiero następuje uszkodzenie dendrytów komórek zwojowych siatkówki [12, 13]. Należy podkreślić, że na uszkadzające działanie wolnych rodników szczególnie wrażliwe są komórki zwojowe siatkówki. Warto jeszcze wspomnieć o PJMł u kobiet w ciąży. Ogólnie w czasie ciąży obserwuje się znamienny spadek CWG. Występuje on zarówno u kobiet z prawidłowym, jak i podwyższonym CWG [15, 16]. Zjawisko to wynika najprawdopodobniej ze zmian hormonalnych (wzrostu stężenia progesteronu i relaksyny). Dlatego uważa się, że u kobiet w ciąży chorych na PJMł należy odstawić leki przeciwjaskrowe ze względu na ich działania niepożądane. Jeżeli jednak spadek CWG nie jest wystarczający, należy rozważyć podjęcie

leczenia laserowego (selektywną trabekuloplastyką laserową, SLT), a w sytuacjach przymusowych nawet operacyjnego. Dopiero w ostateczności podejmuje się decyzję o klasycznym leczeniu zachowawczym, analizując bilans korzyści i strat dla ciężarnej i płodu. U pacjenta z jaskrą należy przyjąć ogólny cel, który polega na zachowaniu czynności narządu wzroku odpowiedniej do potrzeb chorego przy minimalnych działaniach ubocznych do końca życia chorego, bez zakłócenia jego codziennych zajęć, w rozsądnej cenie

(zalecenie Europejskiego Towarzystwa Jaskry). W leczeniu PJMł należy mieć na uwadze młody wiek chorego, u którego okres przeżycia jest znacznie dłuższy niż u ludzi starszych. Ponadto schorzenie występuje w okresie rozwoju organizmu i intensywnej nauki, największej

aktywności w karierze zawodowej. W praktyce stosuje się te same leki co w pierwotnej jaskrze otwartego

kąta, ze wskazaniem na leki złożone, a nawet wyjątkowo dołącza się trzeci lek. Ponadto znacznie częściej niż w innych postaciach JPOK istnieją wskazania do selektywnej trabekuloplastyki laserowej (SLT) i operacji przeciwjaskrowych. Naszą strategią powinno być zatrzymanie lub zwolnienie procesu

chorobowego, tak aby jak najdłużej utrzymać czynność widzenia. Możliwości terapeutyczne zależą od tego,

w jakim okresie choroby pacjent zgłosił się do lekarza. Należy pamiętać, że w wielu przypadkach potwierdzenie rozpoznania PJMł może zaburzyć życiowe plany młodych, ambitnych osób i niejednokrotnie zmusić je do podejmowania dramatycznych i stresujących decyzji życiowych. Chory może wówczas popaść nawet w stan depresyjny. Dlatego oprócz bardzo dokładnej diagnostyki i intensywniejszego

leczenia dbanie o sferę psychiczną młodej osoby chorej na PJMł może mieć kluczowe znaczenie dla jej przyszłości, o czym nigdy nie należy zapominać.

 

» Konferencje

  • XLIX Zjazd Okulistów Polskich Polskiego Towarzystwa Okulistycznego Katowice 7-9.06.2018 r.

    XLIX Zjazd Okulistów Polskich Polskiego Towarzystwa Okulistycznego           Katowice   7-9.06.2018 r.

    Międzynarodowe Centrum Kongresowe,

    Plac Sławika i Antalla 1, 40-163 Katowice

    » czytaj więcej
  • XVI Wrocławskie Spotkania Okulistyczne "Praktycy-Praktykom" 17.05.2018 we Wrocławiu

    XVI Wrocławskie Spotkania Okulistyczne

    XVI "Praktycy praktykom"

    konferencja okulistyczna we Wrocławiu

  • II Międzynarodowa Konferencja Od nauki do praktyki

    II Międzynarodowa Konferencja Od nauki do praktyki

    OKULISTYKA – KATAMARANY 2018.

    25-26.05.2018 r.

    Mikołajki, Hotel Gołębiewski

    » czytaj więcej
  • VIII Międzynarodowa Konferencja OKULISTYKA KONTROWERSJE

    VIII Międzynarodowa Konferencja OKULISTYKA KONTROWERSJE

    18-20 października 2018, Karpacz,

    Hotel Gołębiewski w Karpaczu

    » czytaj więcej

» Newsy

SICSSO Advanced Program 2018

SICSSO Advanced Program 2018
» zobacz więcej

Just 10 weeks away!

Just 10 weeks away!
» zobacz więcej
Numer bieżący | Opinie ekspertów | Archiwum kliniczne | Numery archiwalne | Ośrodki okulistyczne w Polsce | Redakcja | Prenumerata | Nowe książki okulistyczne | Konferencje okulistyczne | Książki okulistyczne | Regulamin zamówień | Polityka prywatności | Polityka plików cookies | Księgarnia Górnicki Wydawnictwo Medyczne | Temat miesiąca | OKULISTYKA OPARTA NA FAKTACH