Zespół Posnera-Schlossmana

Dr n. med. Jaromir WASYLUK

Klinika Okulistyki WIML w Warszawie

Prof. dr hab. n. med. Marek PROST

Klinika Okulistyki WIML w Warszawie

Zespół Posnera-Schlossmana – nietypowa jaskra zapalna

Właściwe postawienie rozpoznania pozwala na wdrożenie odpowiedniego postępowania, które znacząco różni się od stosowanego rutynowo w ostrej jaskrze z wysokim ciśnieniem.

I. Ogólna charakterystyka choroby

Tytułowy zespół, zwany także tradycyjnie przełomem jaskrowo-rzęskowym, należy do grupy jaskier wtórnych zapalnych otwartego kąta. Jest to rzadka choroba oka, z którą jednak spotkać się może każdy praktykujący okulista, zarówno w gabinecie prywatnym, jak i w przychodni czy na ostrym dyżurze. Właściwe postawienie rozpoznania pozwala na wdrożenie odpowiedniego postępowania, które znacząco różni się od stosowanego rutynowo w ostrej jaskrze z wysokim ciśnieniem. Co bardzo istotne, po wykryciu tej choroby pacjent powinien na stałe pozostać pod opieką okulistyczną, mimo długich czasami okresów bezobjawowych.

Omawiany zespół został po raz pierwszy opisany w literaturze przez okulistów Adolfa Posnera i Abrahama Schlossmana w artykule Syndrome of unilateral recurrent attacks of glaucoma with cyclitic symptoms (Zespół jednostronnych nawracających ataków jaskry z objawami zapalenia ciała rzęskowego), który ukazał się w „Archives of Ophthalmology” w 1948 r. i od tamtej pory funkcjonuje w piśmiennictwie anglosaskim jako Posner-Schlossman Syndrome (PSS). Nieco później zespół został opisany także po raz pierwszy przez polskich autorów w „Klinice Ocznej” – byli to H. Kossowicz (1969 r.) oraz J. Krudysz i B. Olichwier (1970 r.).

W swoim artykule Posner i Schlossman opisali grupę 9 chorych, którzy znaleźli się pod ich opieką. Dla wszystkich z nich wspólne były następujące objawy:

nawracające epizody łagodnego zapalenia ciała rzęskowego i przedniego odcinka błony naczyniowej,
objawy zapalne występujące jednostronne,
trwające od kilku godzin do kilku tygodni napady znacznie podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego (CW), w trakcie których stwierdzano: niewielkiego stopnia pogorszenie ostrości wzroku (przymglenie widzenia, „koła tęczowe”), w gonioskopii otwarty kąt przesączania, różnego stopnia obrzęk rogówki z obecnością pojedynczych osadów na śródbłonku i poszerzoną źrenicę w zajętym oku.

U wszystkich tych pacjentów pomiędzy atakami ciśnienie w zajętym oku mieściło się w granicach normy; podobnie prawidłowe były pole widzenia i wygląd tarczy nerwu II, a więc brak typowych objawów przewlekłej neuropatii jaskrowej.

Badania ostatnich lat wykazały, że na zespół Posnera-Schlossmana chorują przede wszystkim osoby młode i w średnim wieku, między 20. a 50. r.ż., z przewagą mężczyzn. W badaniach immunologicznych stwierdzono, że w mniej więcej 40% choroba jest związana z obecnością antygenu HLA-Bw54. Częstotliwość zachorowań, wg jedynych jak do tej pory badań epidemiologicznych nad PSS (populacja skandynawska), wynosi mniej więcej 1,9/100 tys.

Etiologia choroby do dziś nie została wyjaśniona. W przeprowadzonych badaniach cieczy wodnistej, pobranej w czasie zabiegu trabekulektomii u pacjentów z PSS, wykryto liczne monocyty i inne komórki zapalne. Stwierdzono je także w obrębie siateczki beleczkowania. W patomechanizmie zespołu podejrzewa się zarówno mechaniczne zatkanie odpływu przez komórki zapalne, jak i zapalenie i obrzęk w obrębie samego utkania beleczkowego. Nadal jednak nie wiadomo, co jest pierwotnym patomechanizmem, leżącym u podłoża tych zmian. Podejrzewa się szereg różnych przyczyn, wśród których najważniejsze to etiologia autoimmunologiczna, alergia, dysregulacja autonomiczna, dysfunkcja śródbłonka, a ostatnio bardzo często – pochodzenie infekcyjne na tle zakażenia wirusami z grupy opryszczki: HSV, VZV i szczególnie CMV, a także bakterią Helicobacter pylori. Piśmiennictwo na ten temat nadal nie jest jednoznaczne, istnieją prace potwierdzające taki związek przyczynowy, jak i zaprzeczające jego istnieniu.

II. Pierwsze objawy, przebieg i powikłania

Pacjent z PSS, zgłaszający się z pierwszym atakiem, jest często tzw. pacjentem ostrodyżurowym. Dolegliwości bólowe nie są na ogół bardzo mocno nasilone, jak na przykład w ostrym zamknięciu kąta. Chory skarży się raczej na lekki ból czy też „ucisk” w oku oraz najczęściej na towarzyszące mu pogorszenie ostrości wzroku.

Stwierdzone przy badaniu ciśnienie wewnątrzgałkowe, nierzadko przekraczające 50 mm Hg (sięgające nawet 80 mm Hg!), nakierowuje wstępną diagnozę lekarza na ostry atak jaskry. Bardzo wysokiemu ciśnieniu towarzyszą nieproporcjonalnie mniejsze objawy subiektywne i brak innych charakterystycznych dla zamknięcia kąta zmian w przednim odcinku oka.

W badaniu w lampie szczelinowej oko może być blade lub stwierdza się nieznaczne przekrwienie. Czasem występuje różnego stopnia (na ogół delikatne) przymglenie rogówki z obecnością pojedynczych i drobnych (a więc możliwych do przeoczenia) osadów zapalnych na śródbłonku, leżących na ogół w dolnej części rogówki. Komora przednia jest średnio głęboka lub głęboka. Tęczówka w badaniu jest na ogół prawidłowa, a źrenica może być nieco poszerzona, z leniwą reakcją na światło. W początkowych stadiach choroby obraz odcinka tylnego na ogół nie odbiega od normy. Wszystkie objawy są przeważnie jednostronne, choć w literaturze opisano przypadki obustronnej postaci tego zespołu. W badaniu gonioskopowym stwierdza się zawsze otwarty kąt przesączania i brak obwodowych zrostów przednich.

Doraźne leczenie hipotensyjne, zarówno miejscowe, jak i ogólne, rzeczywiście przynosi poprawę i atak ustępuje. Choroba ma jednak skłonność do nieregularnych nawrotów, które z przebiegiem lat stają się na szczęście coraz rzadsze. Po zebraniu dokładnego wywiadu można się często dowiedzieć, że epizody lekkiego bólu głowy z przejściowym przymgleniem widzenia pojawiały się już w przeszłości, jednak nie były na tyle dolegliwe, żeby skłonić pacjenta do zgłoszenia się do lekarza.

III. Postępowanie

W leczeniu PSS znajdują zastosowanie leki miejscowe hipotensyjne w kroplach (doraźnie także ogólne – doustne i dożylne) oraz przeciwzapalne. Rutynowo stosuje się w monoterapii krople z grupy beta-blokerów, alfa-2-agonistów i inhibitorów anhydrazy węglanowej lub ich kombinacje oddzielnie lub lepiej w postaci preparatów łączonych. Prostaglandyny, jako analogi mediatorów procesu zapalnego, są względnie przeciwwskazane, ponieważ PSS należy właśnie do wtórnych jaskier zapalnych. Bardzo ważne jest, aby oprócz leczenia hipotensyjnego w trakcie nawrotów włączać również leczenie przeciwzapalne, najlepiej w postaci kropli steroidowych, w dawkowaniu jak przy zapaleniu przedniego odcinka błony naczyniowej. Dodatkowo można zastosować także ogólne niesteroidowe leki przeciwzapalne.

Błędem w sztuce jest wykonywanie przypodstawnej irydekomii laserowej, która nie przyniesie efektu przy otwartym kącie przesączania, a nasilić może jedynie odczyn zapalny w komorze przedniej.

Leczenie operacyjne (zabieg filtracyjny) rezerwuje się dla ciężkich przypadków, gdzie znacznie podwyższone CW trwa długo, nie ma reakcji na leczenie zachowawcze i dochodzi do zmian neuropatycznych, jak ubytki w polu widzenia czy zmiany w warstwie włókien nerwowych siatkówki i tarczy nerwu II.

Dyskutowana jest wciąż celowość przewlekłego leczenia przeciwinfekcyjnego, choć z własnych obserwacji autora wynika, że ogólne leki przeciwwirusowe mogą przynieść korzyści w postaci wydłużenia okresów remisji i ograniczenia czasu trwania nawrotów choroby. W ostatnich latach próbuje się stosować farmaceutyki przeciwwirusowe z grupy analogów guanozyny, jak acyklowir lub bardziej specyficzne dla CMV: cydofowir, gancyklowir czy walgancyklowir.

Bardzo ważne jest uświadomienie pacjentowi, że mimo długich okresów bezobjawowych niezbędne są regularne kontrole i ścisłe monitorowanie ciśnienia wewnątrzgałkowego, ponieważ powtarzające się epizody jego zwyżek, często subkliniczne, mogą w dłuższej perspektywie „podstępnie” doprowadzić do zaawansowanej neuropatii jaskrowej nerwu II.

IV. Rokowanie

Rokowanie w PSS jest uzależnione głównie od częstotliwości i czasu trwania nawrotów oraz od możliwości uzyskania dobrej kontroli ciśnienia wewnątrzgałkowego – kluczowa jest tu prawidłowa, długofalowa współpraca pacjenta z lekarzem. Chorzy z PSS muszą pozostawać pod stałą opieką okulistyczną – wskazane jest regularne badanie zarówno poziomu CW, jak i wykonywanie badań obrazowych dokumentujących funkcję wzrokową (pole widzenia w strategii progowej) oraz zmiany morfologiczne w strukturze tarczy nerwu II i włókien nerwowych siatkówki (HRT, GDx, OCT).

V. Różnicowanie

Jedną z najważniejszych rzeczy, którą autor chciałby szczególnie podkreślić w tym artykule, jest właściwe zróżnicowanie omawianego zespołu z innymi przyczynami podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego. Różnicowanie to nie jest trudne i jest możliwe do zastosowania w naszej codziennej praktyce, nie wymaga przy tym żadnego specjalnego oprzyrządowania. Mimo że zespół Posnera-Schlossmana jest jednostką rzadką, nie należy zapominać o jego istnieniu, zwłaszcza w przypadku młodych pacjentów ze znacznie podwyższonym CW. Błąd w rozpoznaniu może narazić pacjenta na niepotrzebne procedury i opóźnić wdrożenie właściwego leczenia przeciwzapalnego.

Główne jednostki chorobowe, które powinno się uwzględnić w różnicowaniu, ujęto w poniższej tabeli (tab. 1). Podano w niej charakterystyczne cechy różniące PSS od innych schorzeń.