Zaloguj się | Załóż konto
Slide 1 jFlow Plus
Wykłady z okulistyki
Program edukacyjny
czytaj więcej
  • Janusz Czajkowski

    Janusz Czajkowski

    Współistnienie krótkowzroczności z nadciśnieniem ocznym lub jaskrą u ludzi młodych (do 40. r.ż.)

  • lek. Klaudia Ulfik

    lek. Klaudia Ulfik

    Zmiany obwodowe predysponujące do odwarstwienia siatkówki


  • lek. med. Michał Karaszewski

    lek. med. Michał Karaszewski

    COVID-19 Wybrane wytyczne opracowane przez Centra Kontroli i Prewencji Chorób i Światową Organizację Zdrowia


Prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło

Katedra i Klinika Okulistyki UM we Wrocławiu


Lek. Karolina Czajor

Katedra i Klinika Okulistyki UM we Wrocławiu

Jaskra dziecięca  

 
Jaskra u dzieci stanowi poważne wyzwanie. Nadal na tym polu ponosimy wiele niepowodzeń. U dzieci z jaską pierwotną wrodzoną z objawami od urodzenia w ponad 50% dochodzi do rozwoju ślepoty. Najgorsze rokowanie dotyczące ostrości wzroku obejmuje pacjentów z jaskrą związaną z afakią

Streszczenie


Jaskra u dzieci stanowi poważne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. Obejmuje heterogenną grupę chorób o różnej etiologii, czasie ujawnienia objawów i dynamice. Wyróżnia się postacie pierwotne/wtórne, przebiegające z otwartym oraz zamkniętym kątem przesączania. Ze względu na dużą przewidywaną długość życia konieczne jest wczesne postawienie rozpoznania i wdrożenie leczenia. W wielu przypadkach zagrożony jest także prawidłowy rozwój widzenia.

W strategiach leczenia obecne są zarówno farmakoterapia, jak i postępowanie operacyjne. Dobór metody leczenia ściśle zależy od typu jaskry, chwili prezentacji objawów i rodzaju wcześniej podejmowanej terapii.

Wyzwaniem w leczeniu, rozpoznawaniu i monitorowaniu postępu choroby są zmieniający się w czasie obraz choroby, trudności w uzyskaniu wiarygodnych wyników badań u małych pacjentów oraz konieczność zaangażowania rodziców w proces terapeutyczny.

Wstęp


Jaskra u pacjentów pediatrycznych stanowi bardzo heterogenną grupę schorzeń. W jej obrębie wyróżniamy postacie jaskry wrodzonej, nabytej, przebiegające z otwartym, jak i zamkniętym kątem przesączania oraz rozwojem objawów w różnym wieku. Stwarza to duże problemy klasyfikacyjne – jeden z proponowanych podziałów ukazujący dużą różnorodność podtypów jaskry u dzieci przedstawia tab. 1 [1].

Szczególne wyzwania w rozpoznawaniu i monitorowaniu jaskry dziecięcej obejmują także:
1. dobór techniki pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego (często konieczne jest badanie w znieczuleniu ogólnym),
2. trudności w wiarygodnym przeprowadzeniu badania pola widzenia,
3. brak normatywnej bazy danych dla badań dodatkowych: OCT, HRT, GDx.

W przebiegu jaskry u dzieci może dochodzić do wydłużania gałki ocznej i rozwoju krótkowzroczności. Prawdopodobnie nierównomierne poszerzanie się komory przedniej oraz zmiany w rogówce odpowiadają za często towarzyszący astygmatyzm.

W trosce o zachowanie najlepszego widzenia u pacjentów chorujących na jaskrę poza kontrolą ciśnienia wewnątrzgałkowego ważne jest stałe monitorowanie refrakcji i zapobieganie niedowidzeniu.

Jaskra pierwotna wrodzona


U podłoża jaskry pierwotnej wrodzonej leżą zaburzenia w rozwoju siateczki beleczkowania. Ten typ jaskry występuje głównie sporadyczne. Postać o podłożu genetycznym charakteryzuje się dziedziczeniem autosomalnie recesywnym [2]. Wykazano związek choroby z mutacją w genie CYP1B1 cytochromu P450 [2].

Jaskra pierwotna wrodzona występuje z częstością 1/10 000–1/20 000 noworodków i dotyczy obojga oczu w 2/3 przypadków. Zauważalna jest także różnica występowania w zależności od płci: częściej dotyczy noworodków płci męskiej (w stosunku 3 : 2) [3].

Do objawów zalicza się klasyczną triadę: światłowstręt, łzawienie, kurcz powiek. U około 80% dzieci objawy choroby rozwijają się w ciągu pierwszego roku życia [4]. W badaniu okulistycznym zwracają uwagę:
1. obrzęk rogówki z towarzyszącymi pęknięciami błony Descemeta w miarę narastania obrzęku (linie Haaba),
2. zwiększona średnica rogówki,
3. osłabienie fiksacji, oczopląs w przebiegu obniżonej ostrości wzroku,
4. podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe,
5. w oftalmoskopii poszerzone zagłębienie tarczy nerwu wzrokowego (gdy jest możliwa do przeprowadzenia).

Podczas badania niemowląt należy dokładnie oceniać rogówkę (jej wymiary poziomy, pionowy, przezierność i obecność pęknięć błony Descemeta). Szczególny nacisk powinien być położony także na dokładne badanie komory przedniej w poszukiwaniu patologii rozwojowych oraz gonioskopię (o ile przezierność rogówki ją umożliwia). W postawieniu rozpoznania oraz w monitorowaniu postępu choroby przydatne są także biometria i ścisłe monitorowanie refrakcji ze względu na obserwowane wydłużanie gałki ocznej.

 

Średnica rogówki
U noworodków pozioma średnica rogówki wynosi 9–10,5 mm, pionowa 9,9–10,5 mm, a keratometria 48,06–47,0 D. Wartości charakterystyczne dla dorosłych to odpowiednio: 10,5–13 mm, 11,0–12,0 mm, 42 D). Średnicę rogówki możemy odnieść także do wagi dziecka w gramach (co ma szczególne znaczenie przy ocenie tych parametrów u wcześniaków):
średnica rogówki = waga w gramach x 0,0014 + 6,3

Średnica rogówki wartości zbliżone dla dorosłych osiąga około 2. roku życia. Krzywizna rogówki zmienia się silnie między 2. a 4. tygodniem życia, a następnie nieco wolniej po 8. tygodniu. Średnia różnica w keratometrii między 2. a 8. tygodniem ma dużą dynamikę i wynosi 4,41 D ± 2 D [5].

Wyjątkowym zjawiskiem u młodych pacjentów jest częściowa odwracalność poszerzenia zagłębienia na tarczy nerwu wzrokowego. Prawdopodobnie odpowiada za to elastyczność kanału twardówkowego i przesunięcie blaszki sitowej [6].

Naturalny przebieg jaskry wrodzonej obejmuje postępujące uszkodzenie nerwu wzrokowego, utratę przejrzystości rogówki z wrastaniem naczyń, powstanie woloocza i wytrzeszczu oraz ślepoty. W rozpoznaniu różnicowym należy wziąć pod uwagę:
1. stany przebiegające z obrzękiem rogówki, tj.: uraz okołoporodowy z pęknięciami błony Descemeta, wrodzoną różyczkę, zaburzenia metaboliczne, wrodzoną dziedziczną dystrofię śródbłonka;
2. megalocornea;
3. inne stany przebiegające ze wzmożonym łzawieniem (np. zaburzenia drożności dróg łzowych).

Leczeniem pierwszego rzutu ze względu na stwierdzaną patologię w zakresie kąta przesączania są zabiegi operacyjne: goniotomia i trabekulotomia. W drugim rzucie zalecane są operacje przetokowe z zastosowaniem antymetabolitów, implanty drenujące i zabiegi cyklodestrukcyjne.

Leczenie farmakologiczne stosowane jest w okresie przygotowawczym przed przeprowadzeniem procedury zabiegowej oraz później, wspomagająco w przypadku nieosiągnięcia satysfakcjonujących wartości ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Jaskra związana z anomaliami rozwojowymi komory przedniej


W przypadku wtórnej jaskry wrodzonej najczęstszymi przyczynami są irydotrabekulodysgeneza, zespół Axenfelda-Riegera i fakomatozy [3]. 


Aniridia

Aniridia jest związana z występowaniem mutacji w genie PAX6 na chromosomie 11p13. Ryzyko wystąpieniem jaskry wynosi około 50%.

Typy aniridii
AN-1 najczęstszy; aniridia dziedziczona autosomalnie dominująco, niezwiązana z zaburzeniami układowymi (ryc.);
AN-2 (zespół Millera) związany z ryzykiem rozwoju guza Wilmsa (uwarunkowany delecją genu PAX6 i sąsiadującego genu WT1);
AN-3 (zespół Gillespiego), dziedziczony recesywnie; związany z upośledzeniem umysłowym i ataksją móżdżkową.

Aniridia może wchodzić w skład zespołu WAGR; obejmuje poza zaburzeniami rozwoju tęczówki występowanie guza Wilmsa, upośledzenia umysłowego i zaburzeń rozwoju narządów płciowych. Dodatkowymi okulistycznymi patologiami związanymi z aniridią mogą być: mała rogówka, zaćma, hipoplazja plamki oraz hipoplazja nerwu wzrokowego [7].

Za trudności w odpływie cieczy wodnistej odpowiadają dynamiczne w czasie zmiany w zakresie kąta przesączania związane z migracją komórek tęczówki oraz pogrubieniem naczyniówki nad siateczką beleczkowania przylegającą do przedniej części tęczówki [8]. Zmiany te korelują ze stopniem zaawansowania jaskry. W stadiach średniozaawansowanych i zaawansowanych większość siateczki beleczkowania zostaje pokryta tkanką tęczówki, podczas gdy w początkowych stadiach choroby mniej niż pół obwodu kąta jest zajęte wyrostkami i tkanką tęczówki.

Proponowane strategie lecznicze obejmują głównie leczenie operacyjne.


Anomalia Axenfelda

W gonioskopii widoczna jest wypukła i przesunięta ku przodowi linia Schwalbego  (embryotoxon posterior) z wyrostkami tęczówki. Jeżeli stanowi ona jedyną patologię, współwystępowanie jaskry obserwuje się rzadko.


Anomalia Riegera

Obejmuje występowanie embryotoxon posterior z towarzyszącą hipoplazją zrębu tęczówki i jej pełnościennymi ubytkami. Zaburzenie dotyczy obojga oczu, choć może być niesymetryczne. Zaobserwowano występowanie rodzinne z autosomalnie dominującym sposobem dziedziczenia. Współwystępowanie jaskry dotyczy około 50% chorych [9].


Zespół Riegera

Obejmuje występowanie anomalii Riegera oraz zaburzeń uzębienia, szerokiej nasady nosa, niedorozwoju szczęki, hiperteloryzmu, zwiększonej ilości skóry wokoło pępka, zmian w okolicy przysadki.


Zespół Petersa

Występuje najczęściej sporadycznie i jest związany z występowaniem jaskry w około 50–70%. Zmiany są obustronne u blisko 80% pacjentów. Dochodzi do niego w przebiegu zaburzeń rozwoju błony Descemeta i pęcherzyka soczewki. Często współwystępują zaćma biegunowa oraz zrosty soczewkowo-rogówkowe. Wyróżnia się 3 podtypy [10]:
typ I – widoczne centralne zmętnienie rogówki ze zrostami tęczówkowo- rogówkowymi;
typ II – obecne centralne zmętnienie rogówki, zaćma lub zrost rogówkowo-soczewkowy;
typ III – „zespół +”: anomalia Petersa przebiegająca z zaburzeniami ogólnoustrojowymi: niskim wzrostem, opóźnieniem rozwoju, dysmorfią twarzy, zaburzeniami rozwoju narządów płciowych.

W leczeniu ze względu na towarzyszące przymglenie rogówki rozważana jest wcześnie przeprowadzana keratoplastyka drążąca. Wyniki dotyczące utrzymania przeziernego przeszczepu i dobrej ostrości wzroku są jednak nadal niezadowalające [11]. Klinicznie istotne jest zróżnicowanie pomiędzy typem I i II, gdyż u pacjentów z typem I przeprowadzenie zabiegu keratoplastyki w pierwszym roku życia charakteryzuje się lepszym rokowaniem i powodzeniem, opisywanym nawet do 80% [10].

Jaskra związana z afakią po operacji zaćmy wrodzonej

Częstość rozwoju jaskry u pacjentów po operacji zaćmy wrodzonej raportowana jest na poziomie około 32% [12]. Ryzyko rozwoju jaskry po operacji zaćmy wrodzonej dotyczy całego życia i wymaga stałego monitorowania ciśnienia wewnątrzgałkowego u tych pacjentów. Rozpoznanie stawiane jest po spełnieniu następujących kryteriów [13]:
1. podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe powyżej 21 mm Hg;
2. stwierdzenie jednej z poniższych zmian anatomicznych:
a. zwiększenie wymiarów rogówki,
b. asymetryczne narastanie krótkowzroczności ze zwiększeniem długości gałki ocznej lub zwiększeniem wymiarów rogówki,
c. powiększanie zagłębienia tarczy nerwu wzrokowego,
d. konieczność przeprowadzenia procedury operacyjnej celem kontroli ciśnienia wewnątrzgałkowego.

U pacjentów, u których dochodzi do rozwoju jaskry po operacji zaćmy wrodzonej, w większości przypadków diagnoza stawiana jest między 1. a 6. rokiem życia [12]. U ponad 90% pacjentów jest to jaskra z otwartym kątem przesączania, w gonioskopii często obserwuje się przesunięcie przyczepu tęczówki do tylnej części beleczkowania [12]. Opisywane są 2 szczyty wystąpienia jaskry po operacji zaćmy wrodzonej. Pierwszy z nich występuje w kilka tygodni do kilku miesięcy po zabiegu i często jest związany z blokiem źrenicznym i zamkniętym kątem przesączania. Drugi szczyt zachorowań obejmuje jaskrę o opóźnionym początku (średnio 12 lat po zabiegu) [4].

Czynniki wpływające na zwiększone ryzyko wystąpienia jaskry po operacji zaćmy wrodzonej [14]:
1. operacja przed 1. rokiem życia,
2. średnica rogówki < 10 mm,
3. mikroftalmia,
4. przetrwałe hiperplastyczne ciało szkliste.

Etiologia jaskry związanej z afakią nie jest do końca poznana. Prawdopodobnie jest związana ze wzmożoną odpowiedzią niedojrzałej tkanki kąta przesączania na pooperacyjny odczyn zapalny. Dużym czynnikiem ryzyka jest wczesny zabieg operacyjny (w czasie 1. roku życia), jednak ze względu na newralgiczny moment rozwoju widzenia ryzyko wystąpienia jaskry nie może opóźniać decyzji o operacji zaćmy wrodzonej. U 30% pacjentów obserwowane są dodatkowe zaburzenia w zakresie komory przedniej.

Leczenie obejmuje zarówno terapię miejscową, jak i procedury operacyjne.


Jaskra związana z zapaleniem błony naczyniowej

Jaskra w przebiegu zapalenia błony naczyniowej stanowi poważne powikłanie. Blisko 1/3 pacjentów z tym typem jaskry jest zagrożona ślepotą. Podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe dotyczy 35% dzieci z zapaleniem błony naczyniowej [15]. Ze względu na lokalizację zapalenia podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe dotyczy:
29% pacjentów z zapaleniem całej błony naczyniowej,
17% pacjentów z zapaleniem przedniego odcinka,
11% pacjentów z zapaleniem części pośredniej,
9% pacjentów z zapaleniem tylnego odcinka.

Jaskra najczęściej występuje u pacjentów z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów i wikła przebieg zapalenia błony naczyniowej w tej grupie u blisko 38% pacjentów. Częstsza jest także u pacjentów z zapaleniem przebiegającym z obecnością przeciwciał przeciwjądrowych (ANA dodatnim) [16].

Jaskra w przebiegu zapalenia błony naczyniowej u dzieci częściej niż u pacjentów dorosłych wymaga leczenia operacyjnego. Przebiega zarówno z otwartym, jak i zamkniętym kątem przesączania. Poważnym wyzwaniem w leczeniu są także częściej występujące u dzieci posteroidowe zwyżki ciśnienia wewnątrzgałkowego i jaskra posteroidowa [15]. W tych sytuacjach szczególnie istotna jest ścisła współpraca prowadzącego okulisty i reumatologa w modyfikacji leczenia ogólnego i lepszym kontrolowaniu choroby podstawowej. U wszystkich pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej należy nie tylko śledzić aktywność procesu zapalnego, ale także regularnie kontrolować ciśnienie wewnątrzgałkowe oraz monitorować tarczę nerwu wzrokowego.

Leczenie farmakologiczne często nie pozwala na osiągnięcie satysfakcjonującej kontroli choroby i wymagana jest interwencja chirurgiczna.


Jaskra młodzieńcza

Jaskra młodzieńcza rozpoznawana jest najczęściej pomiędzy 4. a 35. rokiem życia i występuje z częstością około 1 na 50 000. W blisko 10–30% zauważono związek tego typu jaskry z mutacjami w genie MYOC kodującym miocylinę (białko obecne w siateczce beleczkowania i ciele rzęskowym).

Przebiega najczęściej z podwyższonymi wartościami ciśnienia wewnątrzgałkowego. U pacjentów stwierdzamy otwarty kąt przesączania, duże tarcze nerwu wzrokowego z dużym zagłębieniem. Dominuje typ koncentrycznego zawężenia pierścienia nerwowo-siatkówkowego [17].


Leczenie

W leczeniu jaskry u dzieci dysponujemy zarówno strategiami terapii farmakologicznej, jak i procedurami operacyjnymi. Często w osiągnięciu satysfakcjonujących wartości ciśnienia wewnątrzgałkowego niezbędne jest zastosowanie terapii łączonej.

Jaskra – leczenie zachowawcze
W leczeniu zachowawczym u dzieci wykorzystywane są te same preparaty co u dorosłych. Należy jednak pamiętać, że nie wszystkie są zarejestrowane do stosowania w grupie pediatrycznej. Dzieci są również bardziej wrażliwe na niektóre działania niepożądane. Poniżej przedstawionych zostanie kilka uwag dotyczących leczenia farmakologicznego u dzieci.

Miejsce leczenia zachowawczego w jaskrze u dzieci:
1. podstawowy sposób leczenia choroby;
2. leczenie przygotowawcze przed planowaną procedurą operacyjną (zmniejszenie ciśnienia wewnątrzgałkowego, zwiększenie przezierności rogówki);
3. leczenie wspomagające (w przypadku nieosiągniętego zadowalającego poziomu ciśnienia wewnątrzgałkowego leczeniem operacyjnym).

Inhibitory anhydrazy węglanowej
Inhibitory anhydrazy węglanowej stosowane u dzieci obejmują zarówno preparaty stosowane miejscowo, jak i ogólne. Doustne stosowanie dorzolamidu jest zalecane w dawce 10–20 mg/kg m.c./dobę. Należy pamiętać o nieco większym ryzyku uogólnionych działań niepożądanych u dzieci w postaci: kwasicy metabolicznej, zaburzeń apetytu i utraty masy ciała oraz wzmożonej senności [18]. Preparaty stosowane miejscowo są często dobrze tolerowane i łączone z β-blokerami [19].

β-blokery
β-blokery charakteryzują się dobrą tolerancją u dzieci. Stanowią często pierwszą linię leczenia farmakologicznego. Ze względu na ciągle wzrastającą liczbę małych pacjentów z nadreaktywnością oskrzeli i astmą oraz ryzyko zaostrzenia ich objawów podczas leczenia β-blokerami nie można zapominać o szczegółowym wywiadzie i ustaleniu występowania ewentualnych przeciwwskazań do terapii. W początkowym leczeniu zaleca się stosowanie kropli rozcieńczonych [19].

α2 agoniści
Stosowanie α2 agonistów ze względu na zwiększone ryzyko wywoływania u dzieci poważnych ogólnoustrojowych działań niepożądanych pod postacią bradykardii, hipotermii, hipotensji, bezdechu i senności jest  przeciwwskazane u dzieci poniżej 2. roku życia [20]. Nie zaleca się także terapii tymi lekami u pacjentów w wieku poniżej 12 lat. Podczas stosowania leku z tej grupy u starszych dzieci ze względu na brak badań klinicznych konieczna jest ścisła obserwacja działań niepożądanych [19].

Pochodne prostaglandyn
Do leczenia w pediatrycznej grupie pacjentów rejestrację uzyskał Xalatan® (latanoprost). W 12-tygodniowym, wieloośrodkowym, randomizowanym badaniu (PANDA) porównującym latanoprost i tymolol wykazano podobną skuteczność obu leków w obniżaniu ciśnienia wewnątrzgałkowego u dzieci z jaskrą. Latanoprost był stosowany 1 raz dziennie, tymolol 0,5% (u dzieci poniżej 3. roku życia roztwór 0,25%) zalecany 2 razy dziennie. Efekt obniżenia ciśnienia wewnątrzgałkowego uzyskano zarówno u pacjentów z jaskrą młodzieńczą, jak i pacjentów z jaskrą wrodzoną, choć większą redukcję uzyskano w pierwszej grupie [21]. W czasie trwania badania zaobserwowano także dobrą tolerancję latanoprostu u dzieci, z niską częstością występowania działań niepożądanych związanych z leczeniem (obserwowane u 6% pacjentów), z czego poważne działania niepożądane dotyczyły tylko 2,9% [21].

Jaskra – leczenie operacyjne

Pewne wyzwania w leczeniu operacyjnym jaskry u dzieci stanowią odmienne uwarunkowania anatomiczne, trudności wynikające z braku współpracy podczas aplikacji leków, oceny efektywności leczenia i monitorowania postępu choroby. Dobór strategii operacyjnej zależy od lokalizacji patologii. W przypadku stwierdzenia zaburzeń głównie w obrębie siateczki beleczkowania (jak w pierwotnej jaskrze wrodzonej) zalecane są zabiegi w obrębie kąta przesączania (goniotomia, trabekulotmia). W przypadku towarzyszących zaburzeń w obrębie komory przedniej preferowane są zabiegi filtrujące. Leczenie operacyjne może być także stosowane sekwencyjnie: w razie nieskuteczności gonotomii/trabekulotomii przeprowadzona jest trabekulektomia, następnie wykonuje się zabiegi z implantem filtrującym.

Zabiegi w obrębie kąta przesączania mają najwyższą skuteczność w przypadku kwalifikacji do przeprowadzanej procedury pacjentów z: objawami choroby między 1. a 12. miesiącem życia; średnicą rogówki poniżej 14 mm; brakiem innych zaburzeń okulistycznych lub ogólnoustrojowych [22].


Goniotomia – wymaga przeziernej rogówki do przeprowadzenia nacięcia beleczkowania pod kontrolą wzroku w gonioskopii. Założenia tej technika opisał Barkan już 1938 r. U dzieci z przednim odejściem tęczówki możliwy jest brak lub hipoplastyczny kanał Schlemma, co znacząco wpływa na obniżoną skuteczność goniotomii. Wtedy zalecane jest rozważenie wszczepienia implantu drenującego.

Trabekulotomia – przeprowadzana w przypadku braku wystarczającej przezierności. Z dojścia zewnętrznego wykonuje się kaniulację kanału Schlemma i rozerwanie beleczkowania. Może być połączona z procedurą trabekulektomii.

Trabekulektomia – przeprowadzona u pacjentów z pierwotną jaskrą wrodzoną stwarza szczególne wyzwania techniczne ze względu na powiększenie gałki ocznej, zmienioną anatomię rąbka rogówki i zwiększone ryzyko wkleszczenia tęczówki i upływu ciała szklistego. Użycie antymetabolitów zalecane jest u pacjentów z większym zaawansowaniem jaskry i wcześniejszym niepowodzeniem zabiegów w zakresie kąta przesączania. Przez niektórych badaczy polecana jest jako pierwsza procedura zabiegowa u pacjentów z afakią [22].

Wzbogaceniem technik operacyjnych są zabiegi nieperforujące, takie jak głęboka sklerektomia. Dalsze badania są niezbędne do ustalenia bezpieczeństwa i skuteczności metody w pediatrycznej grupie pacjentów. Prawdopodobnie mniejsza częstość wczesnych powikłań uczyni tę technikę szczególnie przydatną jako alternatywę dla pierwotnej trabekulektomii u wyselekcjonowanych grup [22].

Implanty drenujące – do najczęściej stosowanych implantów drenujących u dzieci należą zastawka Ahmeda i Baerveldta. Skuteczność zabiegów z implantami jest wyższa niż trabekulektomii z mitomycyną C. Powikłania po implantacji występują jednak częściej niż u dorosłych i częściowo są związane ze zmianami anatomicznymi w gałkach z jaskrą wrodzoną.

Zbiegi cyklodestrukcyjne – ze względu na mniejszą przewidywalność rezultatów zarezerwowane są dla pacjentów z niepowodzeniami innych procedur chirurgicznych, w terapii bólu oka niewidzącego wywołanego podwyższonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym, w leczeniu wspomagającym w przypadku przeciwwskazań do innych zabiegów chirurgicznych i nieefektywnym leczeniu zachowawczym. Zabiegi przeztwardówkowe wymagają powtórzenia u 70% pacjentów (najczęściej w ciągu pierwszych 6 miesięcy). Zabiegi endocyklofotokoagulacji zapewniające lepszą wizualizację i kontrolę przeprowadzenia procedury, wymagają jednak dłużej prowadzonych obserwacji i doświadczeń na pediatrycznej grupie pacjentów dla dokładnej oceny przydatności i bezpieczeństwa metody. Prawdopodobnie technika ta będzie przydatna szczególnie w grupie pacjentów afakijnych/pseudofakijnych z przeciwwskazaniami do zabiegów przetokowych i implantów drenujących.

Przy uzyskaniu dobrej kontroli ciśnienia wewnątrzgałkowego zaleca się badania kontrolne co 6 miesięcy; w przypadku niesatysfakcjonującej kontroli w ciągu 2 lat badania kontrolne powinny odbywać się co 3–4 miesiące.


Podsumowanie

Jaskra u dzieci stanowi poważne wyzwanie. Nadal na tym polu ponosimy wiele niepowodzeń. U dzieci z jaską pierwotną wrodzoną z objawami od urodzenia w ponad 50% dochodzi do rozwoju ślepoty. Najgorsze rokowanie dotyczące ostrości wzroku obejmuje pacjentów z jaskrą związaną z afakią [4].

Należy także pamiętać o stanach współistniejących z jaskrą u dzieci. W przypadkach jaskry jednostronnej nie można zapominać o ryzyku rozwoju niedowidzenia w przebiegu anizometropii związanej z rozwijającą się krótkowzrocznością i astygmatyzmem.

Po przeprowadzonym leczeniu operacyjnym wzrasta także ryzyko rozwoju zaćmy wymagającej dalszego leczenia zabiegowego.

Celem naszej terapii powinno być umożliwienie rozwoju prawidłowego widzenia, z użyteczną ostrością wzroku w ciągu całego życia pacjenta. U pacjentów, u których uzyskano dobrą kontrolę ciśnienia wewnątrzgałkowego, w 80% wizyt dochodziło do stabilizacji współczynnika c/d. Pozwala to na zahamowanie postępu choroby i  daje szansę na utrzymanie dobrej ostrości wzroku.

Postępowanie u pediatrycznych pacjentów z jaskrą wymaga od prowadzącego lekarza szerokiego spojrzenia oraz dużej czujności na niepożądane objawy leczenia oraz specyficzną dynamikę zmian sugerującą progresję choroby. W całym procesie terapeutyczno-diagnostycznym niezbędny jest także udział rodziców i na prowadzącym lekarzu spoczywa ciężar stworzenia mocnej nici zaufania lekarz-pacjent-rodzic.

Tab. 1 (na podstawie HH Yeung i DS. Walton) [1]

I. Jaskra pierwotna

            a. Pierwotna wrodzona

               - noworodkowa (rozpoznawana do 1 miesiąca życia)

               - niemowlęca (rozpoznanie stawiane między 1 miesiącem a 2 rokiem życia

               - o późnym początku (rozpoznanie stawiane > 2. roku życia

            b. Młodzieńcza

            c. Z zamkniętym kątem przesączania

            d. Związana z anomaliami rozwojowymi komory przedniej

                   - aniridia   

                  - wrodzone wywinięcie tęczówki

                  - zespół Axenfelda

                  - zespół Riegera

                  - zespół Petersa

                  - dystrofia polimorficzna tylna

             e. Związana z zaburzeniami ogólnoustrojowymi

                   - aberracje chromosomalne

                   - choroby tkanki łącznej

                   - fakomatozy

                   - zespół Rubinsteina-Taybiego, zespół Lowe’a itd.

II. Wtórna

      a. Związana z nowotworami gałki ocznej (retinoblastoma, białaczka, rhabdomyosarcoma tęczówki, złośliwe znamię tęczówki, młodzieńcza żółtakoziarniniakowatość)

          b. Związana z zapaleniem błony naczyniowej

                 - z otwartym kątem przesączania

                 - z zamkniętym kątem przesączania

           c. Steroidowa

           d. Związana z afakią

                - o wczesnym początku – z zamkniętym kątem przesączania

                - o późnym początku – z otwartym kątem przesączania

           e. Fakomorficzna (podwichnięcie soczewki, soczewka kulista)

           f. Związana z rubeozą

                - retinoblastoma

                - choroba Coatsa

                - rodzinna witreoretinopatia wysiękowa

                - długotrwałe odwarstwienie siatkówki

                - retinopatia wcześniacza

          g. Pourazowa

                  - ostra – jaskra cieni komórek, związana z krwistkiem

                  - związana z recesją kąta przesączania

                  - związana z przetoką tętniczo-żylną

             h. Zamkniętego kąta

                     - retinopatia wcześniacza

                     - retinoblastoma

                     - przetrwałe hiperplastyczne ciało szkliste

                     - przetrwała błona źreniczna

                     - cysty ciała rzęskowego

                     - zakrzep żyły centralnej siatkówki

                     - terapia topiramatem

                     - małoocze

Ryc. Aniridia u dziecka (typ I) związana z hipoplazją plamki. Bez cech neuropatii jaskrowej

Piśmiennictwo:
1.    Yeung H.H., Walton D.S. Clinical classification of childhood glaucomas. Arch Ophthalmol 128, 680–684 (2010).
2.    Beck A.D. Primary congenital glaucoma in the developing world. Ophthalmology 118, 229–230 (2011).
3.    Tamçelik N., Atalay E., Bolukbasi S., Çapar O., Ozkok A. Demographic features of subjects with congenital glaucoma. Indian J Ophthalmol 62, 565–569 (2014).
4.    Biglan A.W. Glaucoma in children: are we making progress? J AAPOS Off  Publ Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus 10, 7–21 (2006).
5.    Harley R.D., Nelson L.B., Olitsky S.E. Harley’s Pediatric Ophthalmology (Lippincott Williams & Wilkins, 2005).
6.    Elgin U., Ozturk F., Sen E., Serdar K. Comparison of optic disc topography before and after antiglaucoma treatment in juvenile glaucoma. Eur J Ophthalmol 20, 907–910 (2010).
7.    Lee H., Khan R., O’Keefe M. Aniridia: current pathology and management. Acta Ophthalmol (Copenh) 86, 708–715 (2008).
8.    Walton D.S. Aniridic glaucoma: the results of gonio-surgery to prevent and treat this problem. Trans Am Ophthalmol Soc 84, 59–70 (1986).
9.    Tümer Z., Bach-Holm D. Axenfeld-Rieger syndrome and spectrum of PITX2 and FOXC1 mutations. Eur J Hum Genet EJHG 17, 1527–1539 (2009).
10.    Bhandari R., Ferri S., Whittaker B., Liu M., Lazzaro D.R. Peters anomaly: review of the literature. Cornea 30, 939–944 (2011).
11.    Kim Y.W. et al. Clinical outcome of penetrating keratoplasty in patients 5 years or younger: peters anomaly versus sclerocornea. Cornea 32, 1432–1436 (2013).
12.    Chen T.C., Walton D.S., Bhatia L.S. Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 122, 1819–1825 (2004).
13.    Beck A.D. et al. Glaucoma-related adverse events in the Infant Aphakia Treatment Study: 1-year results. Arch Ophthalmol 130, 300–305 (2012).
14.    Wallace D.K., Plager D.A. Corneal diameter in childhood aphakic glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 33, 230–234 (1996).
15.    Sijssens K.M., Rothova A., Berendschot T.T.J.M., de Boer J.H. Ocular hypertension and secondary glaucoma in children with uveitis. Ophthalmology 113, 853–859.e2 (2006).
16.    Heinz C., Pleyer U., Ruokonnen P., Heiligenhaus A. Secondary glaucoma in childhood uveitis. Ophthalmol Z Dtsch Ophthalmol Ges 105, 438–444 (2008).
17.    Gupta V. et al. Differences in Optic Disc Characteristics of Primary Congenital Glaucoma, Juvenile, and Adult Onset Open Angle Glaucoma Patients. J Glaucoma (2014).
18.    Ott E.Z. et al. A randomized trial assessing dorzolamide in patients with glaucoma who are younger than 6 years. Arch Ophthalmol 123, 1177–1186 (2005).
19.    Coppens G., Stalmans I., Zeyen T., Casteels I. The safety and efficacy of glaucoma medication in the pediatric population. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 46, 12–18 (2009).
20.    Al-Shahwan S. et al. Side-effect profile of brimonidine tartrate in children. Ophthalmology 112, 2143 (2005).
21.    Maeda-Chubachi T. et al. Comparison of Latanoprost and Timolol in Pediatric Glaucoma: A Phase 3, 12-Week, Randomized, Double-Masked Multicenter Study. Ophthalmology 118, 2014–2021 (2011).
22.    Morales J., Al Shahwan S., Al Odhayb S., Al Jadaan I., Edward D.P. Current surgical options for the management of pediatric glaucoma. J Ophthalmol 2013, 763735 (2013).

 

» Konferencje

» Polecamy

Numer bieżący | Opinie ekspertów | Forum kliniczne | Numery archiwalne | Ośrodki okulistyczne w Polsce | Redakcja | Prenumerata | Nowe książki okulistyczne | Konferencje okulistyczne | Książki okulistyczne | Czytelnia | Polityka prywatności | Polityka plików cookies | Księgarnia Górnicki Wydawnictwo Medyczne | Temat miesiąca | Newsletter | RODO w służbie zdrowia | Regulamin publikacji artykułów